Гамартома легкого – что это за болезнь, причины возникновения и способы лечения

Выявление опухолевидного образования в организме всегда приводит человека в ужас. Чаще всего на ум приходят истории о страшных последствиях раковых заболеваний. Однако среди опухолей не все отличаются злокачественным характером.

Встречаются и доброкачественные варианты, которые не менее опасны, но потенциально поддаются терапии. Риск трансформации их в злокачественные все же существует, поэтому от лечения отказываться нельзя.

Ярким примером такого преобразования считается гамартома легкого.

Особенности патологии

Под гамартомой легкого понимается доброкачественное новообразование врожденного характера. Оно локализуется в области нижних дыхательных путей и может состоять как из здоровой легочной ткани, так и из разных аномальных включений.

Внутри опухоли есть развитая сосудистая сеть, поэтому она постоянно кровоснабжается и подпитывается веществами. Ее размер составляет 2-6 см. Новообразование не характеризуется тенденцией к быстрому росту и метастазированию.

Человек может прожить всю жизнь и не знать о наличии столь серьезной патологии.

Ниже представлены основные патофизиологические характеристики гамартомы.

• Внешний вид: узел в капсуле, который четко ограничен от здоровых элементов.
• Цвет в разрезе: варьируется от желтого до серого.
• Консистенция: плотная.
• Структура: дольки с выраженными прослойками.
• Поверхность: ровная, могут присутствовать бугорки.
• Состав: жировая, хрящевая и соединительная ткани, лимфатические клетки и сосуды.
• Включения: кистообразные, костные, известковые.

В медицинской практике известно несколько случаев быстрого роста опухоли. Увеличение ее в размерах всегда приводит к формированию гигантского новообразования.

Постепенно оно начинает затруднять работу дыхательной системы, провоцируя появление характерной клинической картины. Поэтому даже доброкачественная опухоль легких не должна оставаться без внимания.

В противном случае увеличивается вероятность неблагоприятного прогоза и даже летального исхода.

Распространенность патологического процесса

Среди всех случаев легочных новообразований, развивающихся на поверхности или внутренней части органа, гамартома диагностируется приблизительно у 50% больных.

У представителей сильного пола она встречается в 3 раза чаще, нежели у женщин. Выявляется обычно при рентгенологических профилактических исследованиях. Как правило, опухоль находится в правой доле органа.

Средний возраст пациентов составляет 40-45 лет.

Этиология и патогенез

До недавнего времени ученые признавали только одну теорию относительно этиологии патологического процесса. По мнению большинства из них, гамартома начинает свое формирование на одном из этапов закладки дыхательной системы у плода.

Опухоль относится к дефективным проявлениям протекающих в организме эмбриона процессов. Речь идет преимущественно о первых неделях после зачатия. Данная теория получила многочисленные подтверждения.

Проведенные исследования доказали, что новообразование практически полностью состоит из зародышевой ткани.

Однако большая часть медиков считает онкологическую болезнь результатом сбоя эмбриогенеза. Выделение здоровых тканей в новообразовании они связывают с неправильным дифференцированием. С другой стороны, специалистам удалось выделить группу патогенных факторов, которые могут повлиять на сбой в эмбриогенезе. К ним относятся:

• наследственная предрасположенность;
• мутации на уровне хромосом;
• интоксикация;
• воздействие на организм матери радиации;
• использование медикаментов с тератогенным эффектом.

У взрослых людей также может возникнуть гамартома легкого. Причины развития патологического процесса в сознательном возрасте остаются неизученными. Чаще всего рассматривается теория относительно индивидуальных особенностей организма. Данные о связи онкологического заболевания с курением отсутствуют.

Клиническая картина

Локализация гамартомы и ее размер во многом определяют клиническую картину. В большинстве случаев доброкачественная опухоль легких не имеет ярко выраженных симптомов. Она обычно выявляется случайно, когда человек проходит плановое обследование. Часть новообразований обнаруживается в результате проведения посмертной аутопсии.

Малые размеры опухоли (до 3 см) и расположение по периферии легкого не позволяют своевременно диагностировать недуг.

Исключительно неблагоприятная локализация и активный рост гамартомы, вследствие чего развивается компрессия тканей, приводят к формированию характерной клинической картины.

Симптомокомплекс отличается своей неспецифичностью. Поэтому только полное диагностическое обследование может подтвердить опасения врача.

Среди главных проявлений патологического процесса можно выделить:

• дискомфорт в грудной клетке, который носит преимущественно локальный характер;
• выраженная одышка;
• усиление болевых ощущений на вдохе;
• выделение желтоватой или слизистой мокроты при кашле;
• кровохарканье после интенсивных физических нагрузок.

Когда гамартома легкого полностью перекрывает бронх, возникает обтурация части легкого с пневмонией. При этом у больного наблюдается симптоматика инфекционного процесса в организме, что часто приводит к ошибкам в диагностике.

Разновидности гамартомы легкого

Всего существует несколько классификаций патологического процесса, каждая из которых за основу берет определенный признак. Например, в зависимости от состава гамартомы бывают следующих видов:

• жировые;
• фиброзные;
• ангиоматозные;
• хондроматозные;
• лейомиоматозные;
• смешанные.

Хондроматозная гамартома легкого выявляется у большей части пациентов.

В зависимости от количества патологических очагов опухоль бывает единичной или множественной. В последнем случае заболевание приводит к триаде Корнея и Кауден-синдрому (симптомокомплекс, провоцирующий формирование образований злокачественного характера).

Медицинское обследование

Для постановки правильного диагноза нужны инструментальные методы обследования. Самым информативным и одновременно простым является рентгенография легких. Однако одного снимка недостаточно для выявления полной картины заболевания. Поэтому пациентам дополнительно назначается МРТ или КТ.

Гамартома легкого на рентгенограмме определяется как небольшая тень, обладающая четкими контурами. Иногда различается легкая бугристость. Выраженность тени обусловлена объемом плотных включений. Большое по размеру новообразование обычно имеет усиленный сосудистый рисунок.

Обязательным является проведение бронхоскопии. Данный метод исследования позволяет взять кусочек опухоли для последующего изучения в лабораторных условиях. На основании полученных результатов можно говорить о доброкачественности процесса, дифференцировать с раком или пневмофиброзом.

Принципы лечения

Терапия при данной патологии включает в себя только один метод воздействия — хирургический. Однако не всегда сразу после того, как выявлена гамартома легкого, операция назначается. Врачи часто выбирают выжидательную тактику. Особенно это касается случаев медленно прогрессирующего патологического процесса.

Когда новообразование нарушает нормальную работу дыхательной системы, рекомендуется хирургическое вмешательство. Какие еще имеет гамартома легкого показания к удалению?

1. У пациента выявлена склонность к опухолевым процессам в организме.
2. Очаг новообразования составляет более 2,5 см.
3. Симптоматику не удается купировать посредством лекарственной терапии.
4. У врачей имеются сомнения по вопросу доброкачественного характера новообразования.
5. Индивидуальное желание больного.

Конкретный вариант хирургического вмешательства подбирается с учетом размеров опухоли и ее локализации. Сегодня в медицинской практике применяются следующие разновидности процедур: сегментэктомия, клиновидная резекция, энуклеация, лобэктомия, пневмонэктомия.

Чем раньше хирург иссечет новообразование, тем меньше вероятность развития осложнений. Если пациенту временно не требуется операция, он должен постоянно наблюдаться у пульмонолога и проходить диагностическое обследование.

Помощь народной медицины

Используется ли при диагнозе «гамартома легкого» лечение народными средствами? Любое онкологическое заболевание требует применения методов исключительно традиционной медицины.

В случае гамартомы терапия подразумевает оперативное вмешательство, а его конкретный вариант подбирает врач. Не стоит использовать рецепты народных лекарей, различные примочки и компрессы.

Таким образом недуг не удастся победить, а он только продолжит прогрессировать.

Продолжительность жизни

Сказать, сколько конкретно живут люди с таким диагнозом, не представляется возможным. Одним удается вернуться к работе и семейным делам, а другие очень быстро умирают. В этом вопросе все зависит от проводимой профилактики, если человек знает об имеющемся заболевании.

Когда опухоль маленького размера и не доставляет дискомфорта, врачи обычно выбирают выжидательную тактику. Однако при появлении симптомов недомогания нужно сразу известить об этом доктора. Вероятнее всего, после полного обследования специалист назначит операцию. При грамотном лечении продолжительность жизни пациентов заметно увеличивается.

Прогноз на выздоровление

Гамартома легкого характеризуется медленным развитием, но может за короткий срок стать просто гигантской. Согласно медицинской статистике, в 7% случаев наблюдается процесс малигнизации. При этом опухоль растет быстрыми темпами, может метастазировать в печень или позвоночник.

При заболевании гамартома легкого прогноз во многом зависит от стадии его обнаружения. Например, в случае множественных метастазов он крайне неблагоприятный. Если новообразование небольших размеров и не отличается быстрым ростом, можно надеяться на выздоровление после курса терапии.

Способы профилактики недуга

Специфических вариантов профилактики гамартомы не разработано. Чтобы предупредить развитие патологического процесса, еще перед зачатием ребенка родители должны проверить здоровье.

Если в роду были случаи мутаций на генном уровне, необходимо дополнительно проконсультироваться с профильными специалистами. В период беременности женщина должна придерживаться здорового образа жизни.

Лучше избегать воздействия радиационного излучения, а лекарственные средства принимать только по предписанию врача.

Источник: https://www.syl.ru/article/307785/gamartoma-legkogo-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Гамартома легкого: что это, причины, симптомы, лечение

В составе опухоли нет чужеродных, относящихся к другим органам элементов (как в случае, если бы имела место тератома). Просто элементы легкого в эмбриональном периоде получили неправильное расположение.

Частота выявления гамартомы среди доброкачественных новообразований легкого составляет до 64%. Эта цифра определяет лидирующие позиции гамартомы. Диагностируется гамартома у пациентов после 25-ти лет. Причем у мужчин чаще, чем у женщин почти в четыре раза.

Что такое гамартома

Гамартома – это опухолевидное образование, которое может поражать любой орган. Если перевести данный термин с древнегреческого дословно, то выйдет «ошибка» и «опухоль».

Этот вид новообразования действительно считают доброкачественной опухолью. Ошибка же заключается в том, что при гамартоме ткани органа начинают развиваться не так, как должны, еще в эмбриогенезе.

Образуется ошибочная, неправильная ткань в каком-либо органе, которая растет по мере роста организма.

Иногда гамартома представлена клетками той ткани, которая есть в органе, но в малых количествах. Например, хрящевая гамартома в легком.

Гамартома легкого код по мкб 10 – D14.3. Патология представлена в разделе мальформации, то есть, аномалии развития какого-то органа или его части. Это еще раз подчеркивает, что данная опухоль является не приобретенной, а врожденной. Очень редко гамартомы малигнизируются и превращаются в гамартобластомы.

Гамартома легких что это

Несмотря на то, что гамартома начинает развиваться еще до рождения ребенка, первые её признаки появляются в возрасте около 30 лет. Иногда же её находят совершенно случайно при плановом обследовании, при этом пациент не имеет никаких симптомов.

Впервые гамартому легкого обнаружили еще в 40-ых годах XIX века на вскрытии умершего пациента. Позже появились методы визуализации легочной ткани, и диагностика этой патологии стала возможной еще при жизни.

Внимание. Вопреки мнению многих врачей позапрошлого века, гамартома не может явиться причиной смерти пациента, поскольку существенного влияния на его здоровье не оказывает.

Чаще всего гамартома легкого возникает из хрящевой ткани. Она может быть центральной, связанной с бронхом, или периферической и находиться среди альвеол. Это доброкачественное новообразование может иметь и другие виды тканей:

• соединительную,
• альвеолярную,
• эпителиальную и др.

Справочно. Чаще диаметр гамартомы составляет около 4см, но известны случаи гигантских образований до 10 см в диаметре.

Этиология данного заболевания полностью не выяснена до сих пор. Закладка эмбриональной ткани плода в легких происходит на 3-4 недели внутриутробного развития. В этот период формируются трахеи и главные бронхи. Воздействие патогенных факторов на эмбрион в этот период может привести к возникновению центральной гамартомы.

Справочно. На 6-7 неделе внутриутробной жизни развиваются мелкие бронхи и закладываются альвеолы, в этот период возможно развитие периферической гамартомы.

Вероятнее всего, возникают такие аномалии из-за воздействия на организм матери следующих факторов:

• Радиоактивные вещества;
• Табачный дым;
• Алкоголь;
• Тератогенные лекарственные препараты;
• Химические вещества в атмосферном воздухе;
• Вирусные инфекции.

Из-за влияния какого-то из этих факторов нормальное развитие легких нарушается. В какой-то их части образуется островок из клеток, которые не похожи на нормальную ткань. Это и есть зачаток будущей гамартомы.

Он может быть маленьким длительное время даже после рождения, а затем начать расти. Причины начала такого роста также не выяснены. Иногда гамартома растет вместе с легкими и проявляется в более раннем возрасте.

Классификация гамартомы легкого

• По расположению:
  • Центральная – связана с крупными или средними бронхами;
  • Периферическая – лежит глубоко в тканях легких среди альвеол.
• По количеству:
  • Одиночная – если новообразование одно;
  • Множественная – новообразований два или более.
• По клеточному строению:
  • Хондроматозная – из хрящевой ткани, расположенной в бронхах;
  • Фиброматозная – из соединительной ткани стромы легкого;
  • Лейомиоматозная – из мышечной ткани бронхов;
  • Ангиоматозная – выглядит как клубочек сосудов;
  • Органоидная – содержит несколько видов тканей легкого.

Все виды этой опухоли являются доброкачественными. Если гамартома малигнизировалась и превратилась в гамартобластому, то виды её называют иначе.

В качестве примера следующие виды гамартомы легкого:

• хондробластома (хрящевая),
• саркома (мышечная),
• ангиобластома (сосудистая).

Иногда невозможно распознать, какой тканью представлена злокачественная опухоль, тогда её называют недифференцированной.

Внимание! Гамартом недифференцированных не бывает, это всегда определенный вид ткани.

В других случаях опухоль имеет средние размеры, но не сдавливает никакие анатомические структуры. Её видно на рентгеновских снимках, но симптомы у пациента отсутствуют.

В том случае, если новообразование становится большим и сдавливает прилежащие ткани, происходит манифестация заболевания. Проявления его напрямую зависят от того, какая анатомическая структура пострадала от гамартомы. Стоит знать, что доброкачественная опухоль никогда не прорастает в другие ткани, а лишь снаружи сдавливает их.

Чаще всего гамартома легкого имеет следующие симптомы:

• Боль в грудной клетке, локализующаяся соответственно опухоли. Возникает она в том случае, если периферическая гамартома давит на плевральные листки. Само легкое болеть не может, поскольку не имеет нервных окончаний, воздействие же на плевру вызывает резкую интенсивную боль. 
• Кашель. Он появляется, если новообразование сдавливает средние бронхи. Как правило, кашель возникает периодически, часто бывает сухим. Иногда выделяется небольшое количество вязкой слизистой мокроты. Если мокрота становится гнойной, значит в место компрессии бронха внедрилась инфекция. 
• Одышка. Возникает редко и только в том случае, ели сдавлены крупные бронхи. Она носит экспираторный характер, то есть пациенту сложнее сделать выдох, чем вдох. Иногда из-за одышки гамартому ошибочно принимают за бронхиальную астму или ХОБЛ.

Диагностика гамартомы легкого

Следующий шаг в диагностике – уточнение строения новообразования. В виде затемнения на рентгене может проявиться любая патология – от пневмонии и туберкулеза до рака.

Чтобы выяснить строение патологического очага используют более точные методы визулизации – КТ или МРТ. Предпочтение лучше отдать последнему. На томографическом снимке гамартома выглядит как опухолевидное образование, которое не имеет капсулы и четко отграничено от прилежащей нормальной ткани легкого.

Оно может быть гомогенным, если состоит из одной ткани или гетерогенным, если имеет органоидное строение. Иногда гамартомы бывают бугристыми. Данный метод позволяет выяснить, что патологический очаг – это доброкачественная опухоль.

Внимание. Вид опухоли (доброкачественная или злокачественная) можно установить только с помощью биопсии и микроскопического исследования.

Это следующий этап диагностики. Врач делает трансторакальную пункцию, берет кусочек биоптата, то есть ткани гамартомы, и отправляет его в патологоанатомическую лабораторию. Там исследует гистологическое строение опухоли. Если оно соответствует одному из видов гамартом, то диагноз можно считать полностью подтвержденным.

Лечение гамартомы легкого

В том случае, если опухоль маленькая (диаметр до 3см) и е имеет никаких клинических проявлений, тактика лечения выжидательная. Это означает, что пациент становится на учет к пульмонологу и наблюдается у этого врача. Примерно раз в полгода он проходит рентгенографическое обследование. Если опухоль начинает расти, рекомендовано её удалить.

Внимание. Лечение гамартом исключительно хирургическое. Не существует препаратов, которые способны повлиять на рост такой ткани.

Если опухоль периферическая, выполняют трансторакальный доступ (рассекаю ткни грудной клетки) и извлекают опухоль. При центральном расположении возможно удаление опухоли через бронхи.

Как правило, неизмененные окружающие ткани оставляют нетронутыми, удаляя исключительно опухоль. Если же гамартома сдавливала длительно окружающие ткани (бронхи, сосуды, альвеолы), их тоже приходится удалять. На месте проведения операции возникает соединительная ткань.

Прогноз

Прогноз данного заболевания благоприятный. После удаления новообразования пациент может считаться здоровым. Однако у пульмонолога ему стоит наблюдаться еще несколько лет, поскольку возможно наличие очагов аномальных тканей в других местах легких, которые раньше были не видны.

В месте удаления опухоли, рецидивы возникают редко. Симптомы же после операции, как правило, исчезают.

Справочно. В случае малигнизации гамартомы, прогноз менее благоприятный. Такая опухоль может прорастать в бронхи, легкие и сосуды, метастазировать. Гамартобластома может стать причиной летального исхода.

Источник: https://mypulmonolog.ru/gamartoma-legkogo/

Гамартома легкого: это, причины, лечение, симптомы

Гамартома легкого — это опухолевидное тело доброкачественной природы, локализующееся в легких человека и состоящее из фрагментов эмбриональной ткани, среди которых преобладают хрящи, мышцы или фиброзные волокна. Характер заболевания — наследственный, оно активируется в результате патологических изменений в организме зародыша.

Проявляется заболевание как с хорошо заметными симптомами, так и без особых изменений в организме.

При явном прогрессировании новообразования наблюдаются: затрудненное дыхание, сопровождающееся болями в грудине, кашель, в некоторых случаях с отделением мокроты с кровью.

Диагностируется гамартома путем рентгенографии, ТК и МРТ, а также методом трансторакального забора материала на гистологию.

Что такое гамартома легкого

Диагноз гамартома легкого предполагает наличие опухоли доброкачественного характера, наиболее часто локализующейся в периферической системе нижней доли правого легкого. Новообразование состоит из ткани, наполняющей орган. Иногда оно может располагаться на внутренней ткани бронхов, внедряясь в просвет легкого.

Опухоль характеризуется медленным ростом, в некоторых случаях диагностируется спустя несколько лет после образования. Просачивание легочной ткани и метастазирование отсутствует, что сводит к минимуму трансформирование новообразования в злокачественное. Чаще всего заболевание выявляется у представителей мужского пола среднего возраста (от 30 до 50 лет).

Обнаружение у человека опухоли обычно вводит в шоковое состояние, хотя саркома не всегда бывает злокачественной. Доброкачественные новообразования тоже опасны, но достаточно часто поддаются лечению. Хотя гамартома опасна возможным образованием метастазов и значительным разрастанием, если заняться ее лечением на ранней стадии, прогноз на выздоровление положительный.

Причины возникновения

Гамартома легких обычно обнаруживается во время прохождения рентгенографического обследования (флюорографии при медосмотре).

Для определения видовой принадлежности заболевания необходимо назначение дальнейших обследований. Выявить природу опухоли можно методом биопсии ткани новообразования.

Еще одной причиной развития гамартомы можно назвать воздействие на материнский организм радиационного излучения или большого объема вредоносных микроорганизмов и химических токсинов.

Классификация

Гамартома легкого чаще всего локализуется в одном участке органа, чем диффузно поражает всю легочную область. В медицинской практике она выражена одиночным поражением, множественные скопления встречаются довольно редко.

Путем гистологического исследования чаще всего верифицируются хондроматозные гамартомы, состоящие из хрящевой ткани с гладкой или зернистой поверхностью на срезе.

Существует три вида гамартохондром легкого:

• эндобронхиальная;
• узловая передняя;
• узловая задняя.

Основная, составляющая ткань гамартомы дает название новообразований:

• Хондроматозная гамартома легкого, главной составляющей которой являются хрящи (около 50%).
• Липоматозная. Большую часть составляют жировые соединения.
• Лейомиоматозная состоит из мышечной мускулатуры и соединительной ткани бронхов.
• Фиброматозная — преобладают мышечные ткани в ее составе.
• Ангиоматозная, состоящая из сосудистых соединений.
• Органоидная, в состав которой входят различные типы тканевых соединений.

Хотя гамартома и формируется из легочных тканей, продолжением самого органа она не является. Структура ее уплотненная гибкая, форма овальная с бугристой или ровной оболочкой.

Симптомы

Гамартома легкого обычно не вызывает яркую симптоматику и обнаруживается случайно. Это можно объяснить тем, что заболевание локализуется внутри органа и характеризуется малыми параметрами. Однако образование ее в бронхах проявляется:

• одышкой, возникающей из-за увеличения опухоли в диаметре, в результате чего происходит сдавление находящихся вблизи тканей;
• появлением во время глубокого дыхания сухого кашля;
• влажным кашлем с гнойными и кровавыми выделениями при незначительной физической активности;
• болью в грудине со стороны локализации гамартомы.

Также характерны воспалительные процессы в легких.

Существуют три степени развития заболевания:

• 1 степень — гамартома развивается бессимптомно;
• 2 степень — опухоль с едва различимой симптоматикой;
• 3 степень — симптомы ярко выражены.

Диагностика

Данная патология диагностируется инструментальными методами. В последнее время общепринятый метод установления диагноза путем рентгенологического исследования заменяется более эффективными — компьютерной или магнитно-резонансной томографией, более точно воспроизводящими информацию. На основании этих исследований врач делает заключение о характере опухоли.

Другой метод диагностики — пункционное исследование, которое позволяет определить этиологию, отличить опухоль от кисты, ракового образования или пневмофиброза. Взятый на анализ участок слоя пораженного органа отправляется на гистологию, после чего ставится окончательный диагноз и назначается соответствующая терапия.

Лечение

Лечение гамартомы легкого проводится исключительно оперативным путем. При незначительных размерах новообразования (менее 2,5 см) пациент становится на учет к пульмонологу и находится под постоянным наблюдением длительное время. Выбор дальнейшего лечения зависит от результатов, полученных в ходе обследования.

Применение оперативного вмешательства показано в следующих клинических случаях:

• новообразование превышает 2,5 см в диаметре;
• наблюдается прогрессирующее разрастание гамартомы;
• отсутствуют результаты после медикаментозного лечения легочных заболеваний;
• имеется подозрение на злокачественность опухоли;
• наблюдаются психоэмоциональные сбои у пациента при обнаружении опухоли.

Вид хирургического вмешательства зависит от масштабов новообразования и места его локализации. Существуют следующие методы оперативного лечения:

• энуклеация, которая проводится с сохранением соседних тканей;
• клиновидная резекция с удалением пораженной области ткани и сшиванием здоровых зон;
• сегментэктомия — с удалением части органа.

Если невозможно провести клиновидную резекцию из-за массивности новообразования или из-за множественного характера опухоли, применяется один из видов хирургического вмешательства:

• лобэктомия — удаление опухоли с частью пораженного органа;
• пневмоэктомия — купирование всего органа.

Лечение гамартомы легкого народными средствами не предусмотрено.

Прогноз и профилактика

Природа гамартомы легкого такова, что она способна разрастаться до огромных размеров. С ростом опухоли возрастает и ее давление на расположенные вблизи органы, что существенно нарушает их функции.

Ранняя диагностика заболевания способствует уменьшению потерь внутренних тканей, так как своевременное купирование опухоли останавливает дальнейший рост и поражение новых областей внутренних органов.

В целях профилактики необходимо постоянное наблюдение больного у пульмонолога, который будет отслеживать течение болезни и возможные риски перерастания гамартомы в рак или разрастания ее до размеров, несовместимых с жизнью пациента.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/gamartoma-legkogo

Гамартома легкого

Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в груди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трансторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.

Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) — дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).

Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет.

Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трансформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.

Гамартома легкого

До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трансформации.

Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы).

Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.

Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).

Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого.

Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см.

В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.

В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко — диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.

Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.

В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой.

Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.

По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:

• I — характеризующуюся бессимптомным течением
• II — имеющую скудные проявления
• III — с выраженной симптоматикой из-за роста опухоли и компрессии окружающих тканей

Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки.

Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии.

Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.

При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку.

Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке — кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.

При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.

Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трансторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.

• Рентгенодиагностика. На рентгенограмме и томограмме гамартома легкого визуализируется обычно как одиночная небольшая (редко >2-4 см) округлая тень периферической локализации с резкими и четкими контурами на фоне неизмененной легочной ткани. Поверхность опухоли может быть гладкой или бугристой. Интенсивность тени гамартомы легкого зависит от размера узла и содержания известковых включений.

КТ ОГК. Объемное образование в S10 слева с включениями мягкотканной и жировой плотности (гамартома).

Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого — тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 — 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.

• Эндоскопическая диагностика. Бронхоскопия целесообразна только при эндобронхиальном расположении гамартомы.
• Биопсия с гистологией. Для подтверждения доброкачественной природы гамартомы легкого выполняется гистологическое исследование материала опухоли, взятого путем трансторакальной пункционной биопсии, диагностической торакоскопии или торакотомии. В пунктате гамартохондромы легкого могут выявляться элементы незрелой хрящевой ткани, более зрелые хондроциты, гроздевидные комплексы из клеток кубического или призматического эпителия, небольшие участки соединительной ткани, скопления лимфоидных клеток, гистиоциты и капли жира.

Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода.

Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.

), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.

При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.

Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ.

При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости — сегментарная и краевая резекция легкого.

Удаление легочной доли (лобэктомию) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы. 

Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-hamartoma

Гамартома легкого

Гамартома легкого (син. хондроаденома, гамартохондрома, липохондроаденома) — новообразование, часто доброкачественное. Особенность такой врожденной опухоли в том, что в ее составе различные элементы эмбриональной ткани, в частности жировые, мышечные и фиброзные компоненты.

В настоящее время среди специалистов из области пульмонологии ходит множество споров касательно механизма и причин возникновения гамартомы. Однако большинство специалистов считает, что патообразование — порок развития с несколькими предрасполагающими факторами.

Клиническая картина носит индивидуальный характер, так как у одних пациентов болезнь протекает совершенно бессимптомно, а другие предъявляют жалобы на болевые ощущения в груди, нарушение процесса дыхания, сильный кашель и кровохарканье.

Диагностика основана на результатах инструментальных обследований и лабораторных изучениях биоптата. Важными данными обладают мероприятия, выполняемые непосредственно лечащим врачом.

Лечение гамартомы легкого осуществляется только хирургическим путем, суть которого заключается в полном иссечении новообразования и окружающих тканей, что поможет избежать риска малигнизации (злокачественного перерождения).

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобной патологии отведен собственный шифр. Код гамартомы легкого по МКБ-10 — Q85.9.

Среди всех доброкачественных новообразований данной локализации гамартома легкого встречается в среднем в 60 % случаев. В большинстве ситуаций болезнь диагностируется у лиц в возрасте от 30 до 50 лет. Стоит отметить, что мужчины подвергаются заболеванию в несколько раз чаще женщин.

Основные факторы риска:

• отягощенная наследственность;
• необъяснимые генные мутации;
• длительное влияние на организм родителей мутагенов, к которым относятся химические и ядовитые вещества, и ионизирующего излучения;
• тяжелые отравления и интоксикации;
• бесконтрольный прием будущими родителями медикаментов, обладающих тератогенным действием.

Причины, на фоне которых происходит увеличение размеров опухоли на протяжении жизни человека, не установлены.

Несмотря на то, что образование включает хрящевые и сосудистые, жировые и фиброзные структуры, его компоненты идентичны составляющим частям здорового легкого. Отличиями выступают иная степень дифференцировки и неправильное расположение.

Подобное новообразование левого или правого легкого имеет такие характеристики:

• напоминает узел, окруженный капсулой (реже без нее);
• четкая ограниченность от здоровых тканей;
• оттенок — серый или желтоватый;
• плотно-эластичная консистенция;
• дольчатая структура с фиброзными прослойками;
• объемы могут варьироваться от 1 до 12 сантиметров, но часто размеры составляют 5 сантиметров;
• в состав могут входить железистая ткань, лимфатические клетки и сосуды, костные включения, не исключено наличие известковых и кистообразных частиц.

Факторы малигнизации гамартомы легкого клиницистам не известны, однако отмечается, что перерождение развивается крайне редко — шанс на развитие онкологического процесса очень низкий.

Клиницистам известно несколько классификаций гамартомы. Например, разделение по преобладающей ткани предполагает существование следующих типов опухоли:

• хрящевая или хондроматозная гамартома — наиболее распространенный вид (диагностируется в 50 % случаев);
• жировая или липоматозная;
• бронхиальная, гладкомышечная или лейомиоматозная;
• мышечная или фиброматозная;
• сосудистая или ангиоматозная;
• смешанная или органоидная.

По количеству гамартомы бывают:

• единичными;
• множественными — встречаются крайне редко.

В зависимости от локализации появления бывает:

• периферическая или паренхимальная гамартома — наиболее часто локализуется в области правой доли легкого;
• эндобронхиальная гамартома или расположенная в стенках бронхов — встречается в единичных случаях, локализуется в мелких бронхах;
• внутрилегочная гамартома — может образовываться в прикорневой, срединной или кортикальной зоне легкого;
• субплевральная гамартома — располагается на поверхности, часто в области верхушки легкого.

По степени выраженности клинических признаков клиницисты выделяют несколько степеней тяжести течения:

• легкая — обладает бессимптомным течением;
• среднетяжелая — симптомы имеют скудное проявление, реже полностью отсутствуют;
• тяжелая — характеризуется ярко выраженной симптоматикой, что обусловлено ростом новообразования и компрессией окружающих тканей.

Здоровое легкое и гамартома

В большинстве ситуаций гамартома легкого отличается длительным и бессимптомным течением. Опухоль обнаруживают совершенно случайно во время профилактического прохождения рентгенографии или на вскрытии.

Указать на развитие подобной аномалии могут несколько симптомов, среди которых:

• сильный кашель — на начальных этапах болезни непродуктивный, но чем более усугубляется проблема, тем больше выделяется мокроты, которая может иметь слизистую или гнойную консистенцию;
• кровохарканье;
• одышка, возникающая после длительной физической активности;
• хрипы при дыхании;
• локальный дискомфорт в области грудной клетки;
• признаки бронхита и воспаления легких.

Множественные гамартомы приводят к возникновению триады Карнея, которая может сочетаться с лейомиобластомой желудка и параганглиомой. Новообразования чреваты развитием Кауден-синдрома, когда происходит формирование множественных доброкачественных образований на внутренних органах, что нередко становится причиной развития таких видов рака:

• молочных желез;
• пищеварительной системы;
• мочеполовых органов;
• щитовидной железы.

Патология не обладает специфическими клиническими признаками, поэтому поставить правильный диагноз можно только после прохождения целого комплекса диагностических мероприятий.

Клиницист должен самостоятельно выполнить несколько манипуляций:

• изучить историю болезни (как больного, так и его ближайших родственников) — причины гамартомы легкого могут быть генетическими;
• сбор и анализ жизненного анамнеза — для установки факта влияния на организм химикатов, ядовитых веществ и ионизирующего излучения;
• прослушивание пациента фонендоскопом — для обнаружения хрипов при вдохе и выдохе;
• перкуссия и аускультация грудной клетки;
• детальный опрос — для выяснения первого времени возникновения симптомов и степени их выраженности.

Наиболее важной диагностической процедурой выступает рентгенография грудной клетки, на результатах которой новообразование может быть выражено в нескольких вариантах:

• тень средней интенсивности и гомогенной структуры;
• неоднородная тень средней интенсивности с обызвествлением;
• неоднородная тень средней интенсивности со слоистым обызвествлением или уплотнением, располагающимся по центру опухоли;
• неоднородная тень высокой интенсивности с массивной инкрустацией.

В процессе диагностирования принимают участие такие инструментальные процедуры:

• КТ или МРТ бронха и легкого;
• пункционная биопсия;
• бронхоскопия;
• диагностическая торакоскопия;
• торакотомия.

Торакоскопия легких

Лабораторные исследования ограничиваются проведением таких тестов:

• общеклинический анализ крови;
• биохимия крови;
• микроскопическое изучение биоптата.

Помимо пульмонолога, пациента должны осмотреть:

• терапевт;
• фтизиатр;
• онколог;
• торакальный хирург.

Гамартому в легких следует дифференцировать от таких патологий:

Лечение гамартомы носит только хирургический характер. Единственное исключение — гамартомы небольших размеров, до 2,5 сантиметра. В таких случаях клиницисты занимают выжидательную тактику: пациент находится под постоянным наблюдением пульмонолога, что может длиться годами.

В остальных ситуациях необходимо проведение операции. Показания к хирургическому вмешательству:

• одиночное новообразование, по размерам превышающее 2,5 сантиметра;
• рост гамартомы;
• невозможность устранить симптомы медикаментозным путем;
• сомнение клинициста касательно доброкачественности образования;
• сильнейшие психические переживания по поводу присутствия у человека подобной опухоли.

Хирургическое вмешательство может быть выполнено несколькими способами:

• сегментарная или краевая резекция легкого;
• вылущивание опухоли;
• удаление пораженной легочной доли;
• бронхотомия с иссечением узла;
• окончатая или циркулярная резекция бронха;
• полное иссечение пораженного легкого.

Схема резекции легкого

В некоторых случаях удаление может быть произведено малоинвазивными методами:

• выпаривание высокоэнергетическим лазером;
• применение электрокоагуляционной петли;
• криодеструкция;
• аргоноплазменная коагуляция.

• На выбор врачебной процедуры оказывают влияние размеры и расположение новообразования.
• Лечение гамартомы народными средствами не осуществляется, более того — противопоказано, так как может спровоцировать рост опухоли.
• Несмотря на то, что гамартома легкого имеет доброкачественное течение, это не означает, что болезнь можно не лечить. При полном отказе от квалифицированной помощи велика вероятность развития таких патологий:

• малигнизация;
• обструктивная пневмония;
• сегментарный или долевый ателектаз;
• поражение иных внутренних органов и систем — менее чем в 7 % случаев такое образование может быстро расти, давать метастазы в печень, позвоночный столб и диафрагму.

Крайне редко фиксируются случаи трансформации гамартомы в такие злокачественные опухоли:

Специфика гамартомы в том, что опухоль не имеет четко установленных причин возникновения. Специфической профилактики на сегодняшний день не разработано.

Снизить вероятность развития гамартомы легкого можно, соблюдая такие правила:

• ведение здорового образа жизни;
• избегание ионизирующего излучения;
• применение индивидуальных средств защиты при работе с опасными веществами;
• прием только тех лекарственных препаратов, которые выпишет лечащий врач;
• регулярное прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении, что в обязательном порядке должно включать флюорографию.

Прогноз болезни в большинстве случаев благоприятный — после хирургического вмешательства трудоспособность человека восстанавливается в полной мере. Трансформация в рак и рецидивы гамартомы легкого развиваются довольно редко.

Источник: https://SimptoMer.ru/bolezni/organy-dykhaniya/2833-gamartoma-legkogo