Бронхолегочная дисплазия: что это такое, почему возникает у недоношенных детей, классификация, новая форма, клинические рекомендации, последствия и прогноз жизни

Среди всех патологий у деток, которые родились раньше положенного времени, особенно часто встречаются проблемы с дыханием. Их диагностируют у 30-80% преждевременно родившихся младенцев. При их лечении используют кислород, чем провоцируют появление другой патологии – бронхолегочной дисплазии (БЛД).

Высокая частота проблем с дыхательной системой у недоношенных младенцев связана с тем, что у таких малышей не успевает созреть система сурфактанта.

Так называют вещества, которые покрывают альвеолы легких изнутри и не дают им слипаться во время выдоха. Они начинают образовываться в легких плода с 20-24 недель беременности, но полностью покрывают альвеолы лишь к 35-36 неделе.

Во время родов сурфактант синтезируется особенно активно, чтобы легкие новорожденного сразу же расправились и малыш начал дышать.

У недоношенных младенцев такого сурфактанта недостаточно, а многие патологии (асфиксия во время родов, диабет у беременной, хроническая гипоксия плода во время вынашивания и другие) угнетают его образование. Если у малыша развивается инфекция дыхательных путей, сурфактант разрушается и инактивируется.

В результате альвеолы недостаточно расправляются и спадаются, что становится причиной повреждения легких и ухудшения газообмена. Для предотвращения таких проблем сразу после родов младенцу проводят искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Осложнением этой процедуры, при которой применяют кислород в высокой концентрации, выступает бронхолегочная дисплазия.

Помимо недостаточной зрелости легких у недоношенных младенцев и токсического воздействия кислорода, провоцирующими БЛД факторами являются:

• Баротравма легочной ткани при ИВЛ.
• Неправильное введение сурфактанта.
• Наследственная предрасположенность.
• Попадание в легкие инфекционных агентов, среди которых основными называют хламидии, уреаплазмы, цитомегаловирусы, микоплазмы и пневмоцисты. Возбудитель может попасть в организм малыша внутриутробно или вследствие интубации трахеи.
• Отек легких, который может быть вызван как проблемами с выведением жидкости из организма малыша, так и избыточным объемом внутривенных вливаний.
• Легочная гипертензия, которую нередко вызывают пороки сердца.
• Аспирация содержимого желудка из-за гастроэзофагеального рефлюкса во время ИВЛ.
• Недостаток витаминов Е и А.

Болезнь проявляется после отключения младенца от ИВЛ. У ребенка повышается частота дыхания (до 60-100 раз за минуту), лицо малютки синеет, появляется кашель, во время дыхания промежутки между ребрами втягиваются, выдох становится длиннее, при дыхании становится слышен свист.

Если болезнь протекает тяжело, ребенка вообще не получается снять с аппарата, так как он сразу же задыхается.

Чтобы выявить у младенца, родившегося раньше срока, бронхолегочную дисплазию, следует учесть:

• Данные анамнеза – на каком сроке беременности родился малыш и с каким весом, была ли ИВЛ, какова была ее длительность, имеется ли кислородозависимость.
• Клинические проявления.
• Результаты рентген-обследования и анализа газов в крови, а также компьютерной томографии грудной клетки.

В зависимости от тяжести и потребности малыша в кислороде выделяют:

• Легкую бронхолегочную дисплазию — частота дыхания до 60, в покое дыхание не учащенное, легкая одышка и симптомы бронхоспазма появляются при респираторной инфекции.
• Среднетяжелую БЛД — частота дыхания 60-80, повышается при плаче и кормлении, средняя одышка, на выдохе определяются сухие хрипы, если присоединяется инфекция, обструкция усиливается.
• Тяжелую форму — частота дыхания больше 80 даже в покое, симптомы бронхообструкции выраженные, ребенок отстает в физическом развитии, появляется множество осложнений со стороны легких и сердца.

В течение заболевания присутствуют периоды обострения, которые сменяются периодами ремиссии.

• Первая стадия болезни начинается на второй-третий день жизни малыша. Она проявляется одышкой, тахикардией, посинением кожи, сухим кашлем, учащенным дыханием.
• С четвертого по десятый день жизни развивается вторая стадия заболевания, во время которой эпителий альвеол разрушается, в ткани легких появляется отек.
• Третья стадия недуга начинается с 10 дня жизни и длится в среднем до 20 дня. При ней происходит повреждение бронхиол
• С 21 дня жизни развивается четвертая стадия, во время которой в легких появляются участки спавшейся легочной ткани, а также развивается эмфизема. В результате у ребенка развивается хроническое обструктивное заболевание.

В лечении БЛД применяют:

1. Кислородотерапию. Хотя болезнь и провоцируется ИВЛ, но ребенку с дисплазией достаточно часто требуется длительное обеспечение кислородом. При таком лечении концентрация кислорода и давление в аппарате максимально понижаются. Кроме того, обязательно контролируют количество кислорода в крови малыша.
2. Диетотерапию. Младенец должен получать питание на уровне 120-140 ккал на каждый килограмм его веса в сутки. Если состояние крохи тяжелое, питательные растворы (жировые эмульсии и аминокислоты) вводят внутривенно или через зонд. Жидкость дают в умеренном количестве (до 120 мл на килограмм веса в сутки), чтобы исключить риск отека легких.
3. Режим. Младенцу обеспечивают покой и оптимальную температуру воздуха.
4. Медикаментозные средства. Малышам с БЛД назначаются мочегонные (препятствуют отеку легких), антибиотики (предотвращают или устраняют инфекцию), глюкокортикоиды (снимают воспаление), бронхолитики (улучшают проходимость бронхов), средства для сердца, витамины Е и А.

При среднетяжелом и легком течении болезни состояние малышей медленно (в течение 6-12 месяцев) улучшается, хоть БЛД и протекает с достаточно частыми эпизодами обострений. Тяжелая форма дисплазии в 20% случаев приводит к гибели малыша. У выживших младенцев болезнь длится много месяцев и может завершиться клиническим улучшением.

У части детей, рожденных раньше срока, диагноз остается на всю жизнь и становится причиной инвалидности.

Частыми осложнениями БЛД являются:

• Образование ателектазов, представляющих собой спавшиеся участки ткани легкого.
• Появление легочного сердца. Так называют вызванные сужением сосудов легкого изменения в правом желудочке.
• Развитие сердечной недостаточности, связанной с увеличением сердца.
• Формирование хронической дыхательной недостаточности, при которой ребенку требуется дополнительно давать кислород после выписки в домашних условиях.
• Развитие инфекций бронхов и пневмоний. Они особенно опасны для деток младше 5-6 лет, так как нередко приводят к смерти.
• Появление бронхиальной астмы.
• Повышение риска синдрома внезапной смерти младенцев из-за частых и длительных апноэ.
• Повышение артериального давления. Обычно диагностируют у ребенка первого года жизни и зачастую успешно лечат гипотензивными препаратами.
• Задержка развития. У малышей отмечают и низкую скорость прибавки массы, и задержку роста, и отставание в нервно-психическом развитии, вызванное поражением мозга во время периодов гипоксии.
• Появление анемии.

Самыми важными мерами профилактики БЛД являются предотвращение рождения малыша раньше срока и правильное выхаживание недоношенного. Женщине, ожидающей младенца, следует:

• Своевременно лечить хронические заболевания.
• Полноценно питаться.
• Исключить курение и алкоголь.
• Избегать тяжелой физической нагрузки.
• Обеспечить психоэмоциональный покой.

Если возникает угроза преждевременных родов, будущей маме назначаются глюкокортикоиды для ускорения синтеза сурфактанта и более быстрого созревания альвеол в легких плода.

Малышу, который родился раньше положенного времени нужно:

• Грамотно провести реанимационные мероприятия.
• Ввести сурфактант.
• Рационально провести ИВЛ.
• Обеспечить полноценное питание.
• При появлении инфекции назначить рациональную антибиотикотерапию.
• Ограничить введение жидкости через вену.

Источник: https://o-krohe.ru/nedonoshennyj/bronholegochnaya-displaziya/

Клинические рекомендации при бронхолегочной дисплазии у недоношенных новорожденных

• Бронхолегочная дисплазия возникает из-за воздействия на организм определенных факторов.
• Это серьезное заболевание, которое требует немедленного лечения.
• О формах бронхолегочной дисплазии у недоношенных и лечении поговорим в статье.

Что это такое?

Бронхолегочной дисплазией называют хроническое заболевание, которое характеризуется повреждением легких.

Бывает у недоношенных детей. Вызывается кислородом и долгой искусственной вентиляцией легких.

Детям с такой болезнью необходимо повышенное внимание со стороны врачей и родителей. Проявляется недуг увеличением объема грудной клетки и затрудненным дыханием.

О том, как проявляется аллергия на антибиотики у ребенка, читайте здесь.

Причины развития и факторы риска

Основными причинами появления и развития заболевания являются:

1. Повреждение легочной ткани при искусственной вентиляции легких у ребенка. Эту процедуру проходят недоношенные дети в больнице в первые дни после рождения.
2. Инфекции у женщины во время беременности. Провоцируют возникновение болезней у плода.
3. Пороки сердца у матери. Могут привести к дефектам плода и проблемам с дыханием у ребенка после рождения.
4. Отек легких у ребенка. Так происходит у недоношенных детей, когда органы дыхательной системы не до конца развиты. При взаимодействии с кислородом у младенца может возникнуть отек легких.
5. Асфиксия у ребенка при родах.
6. Недостаток витаминов у женщины в период вынашивания ребенка. Может негативно сказаться на формировании дыхательной системы у ребенка.
7. Тяжелые роды.

1. К группе риска относятся недоношенные дети, которые родились раньше срока.
2. Легочная ткань у них бывает не до конца развита, поэтому возникает заболевание.
3. Относятся к группе риска и те малыши, которые в раннем возрасте перенесли инфекцию.

Возникает чаще всего у недоношенных детей, так как их организм бывает не до конца развитым. Дыхательная система сформировалась, но легочная ткань бывает развита не до конца.

Когда малыш рождается, делает первый вдох, кислород попадает в легкие и повреждает легочную систему. Организм малыша бывает не готов к воздействию кислорода и его составляющих.

Если ребенок родился в срок, легочная ткань формируется полностью. При вдохе малыша организм усваивает кислород, легочная система не повреждается.

Формы заболевания

Специалисты различают несколько форм болезни.

По клинической картине выделяют две формы недуга:

• с катаральными явлениями. Характерны влажные легкие, мокрота и хрипы;
• обструктивная. Проявляется удлиненным и затрудненным выдохом. Есть признаки астматического заболевания.

По периоду болезни различают следующие формы:

• период ремиссии;
• период обострения.

Как исправить асимметрию лица у новорожденного? Узнайте об этом из нашей статьи.

Симптомы и признаки

Определить заболевание помогают данные симптомы:

1. Кашель.
2. Одышка.
3. Немного увеличенная грудная клетка.
4. Мокрота.
5. Приступы бронхоспазма.
6. Кожные покровы приобретают синеватый оттенок.

Что включает диагностика?

Осуществляется в больнице. Сначала ребенка осматривают врачи, затем применяются:

1. Рентгенограмма.
2. КТ грудной клетки.
3. Импульсная оксиметрия.
4. Анализ газов в артериальной крови.

Лечение

Для лечения ребенка применяются различные методы.

В самом раннем возрасте применяются внутривенные инъекции. В больнице врачи внимательно наблюдают за ребенком. Они назначают оптимальную дозировку вводимых лекарств. Назначаются чаще всего:

• Спиронолактон;
• Хлортиазид;
• Фуросемид;
• Лазикс.

Инъекции применяются каждые 8 часов. Очень важно следить за температурой тела малыша.

Она должна быть в пределах 35-36,6 градусов. В больнице самым маленьким назначаются ингаляции, которые осуществляются с помощью специальных аппаратов. Для ингаляций применяют препарат Беродуал.

Важно помнить, что в этом возрасте заниматься самолечением нельзя, так как это может угрожать жизни ребенка. В самом раннем возрасте лечение осуществляется в больнице под контролем врача.

Движения должны быть легкими, малышу не должно быть больно во время массажа. Длится процедура восемь минут, применяется 2-3 раза в неделю.

Проводятся ингаляции. Для этого используются препараты Ипратропия бромид и Сальбутамол. Они улучшают работу легких, устраняют мокроту и кашель. Длительность и дозировку данных лекарств назначает врач после обследования пациента.

Ребенку старшего возраста назначают прием медикаментов Спиронолактон и Фуросемид. Их принимают по одной таблетке 2-3 раза в день.

Всю последующую жизнь ребенку необходимо часто посещать больницу, следовать здоровому питанию, избегать повышенных нагрузок. Интенсивные занятия спортом исключены.

В чем причины белково-энергетической недостаточности у детей? Ответ вы найдете на нашем сайте.

Клинические рекомендации

Специалисты приводят несколько важных рекомендаций:

1. При обнаружении у ребенка это заболевание, необходимо немедленно обратиться к врачу.
2. Если ребенок задыхается, нужно звонить в скорую помощь.
3. Пока едет скорая, одежда ребенка в области шеи расстегивается, чтобы ему было легче дышать.
4. Если обследование проведено, назначены лекарства, надо следовать всем указаниям врача, часто посещать больницу, отслеживая состояние малыша.
5. Нельзя забывать рекомендации врача, нарушать их, иначе у ребенка возникнут осложнения.

Клинические рекомендации по лечению бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей.

Возможные осложнения и последствия

Врачи называют следующие осложнения и последствия, которые могут возникнуть при отсутствии надлежащего лечения:

• хронический бронхит;
• астма;
• пневмония;
• абсцессы легких;
• задержка роста;
• эмфизема легких;
• возникновение бронхоэктазов.

Самочувствие ребенка при этом сильно ухудшится, вылечить его будет гораздо сложнее.

Чтобы этого не произошло, к лечению приступают сразу, как можно раньше, не допуская осложнений.

Профилактика

Профилактические меры немного отличаются в зависимости от возраста ребенка.

До рождения ребенка

Чтобы не допустить возникновения болезни у ребенка, необходимо следовать некоторым рекомендациям:

1. Прием витаминов. Необходим для формирования и развития плода, для предотвращения дефектов.
2. Регулярное посещение врача и выполнение его рекомендаций.
3. Прогулки на свежем воздухе. Помогут насытить организм кислородом, который необходим не только женщине, но и плоду.
4. Избегание стресса. Неврозы могут привести к преждевременным родам, дефектам, в том числе и бронхолегочной дисплазии.
5. Правильное питание. Должно быть с самого начала беременности. Это необходимо для здоровья матери и будущего ребенка.
6. Отказ от вредных привычек. Предотвратит развитие дефектов у плода.

Рекомендации по лечению болезни Крона у грудных детей есть на нашем сайте.

После рождения

Необходимо помнить о следующих правилах:

1. Нельзя допускать, чтобы в комнате было холодно. Переохлаждение организма ребенка может вызвать осложнения. Ребенка тепло одевают перед выходом на улицу.
2. Посещение врача. Необходимо для контроля состояния здоровья ребенка.
3. Употребление лекарств, витаминов только по назначению врача. Выбрав самостоятельно препарат, можно навредить ребенку.

Таким образом, данное заболевание представляет огромную опасность для организма ребенка.

• Лечение должно проводиться незамедлительно, для этого применяются лекарственные средства, правильное питание, родители должны помнить о рекомендациях лечащего врача.
• Тогда ребенка получится вылечить, дыхательная система будет работать правильно, а осложнений получится избежать.
• Об уходе за новорожденным ребенком с бронхолегочной дисплазией вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Источник: https://pediatrio.ru/b/bronholegochnaya-displaziya/u-nedonoshennyh.html

Опасная и необратимая бронхолегочная дисплазия у детей: почему возникает, клинические рекомендации, последствия

Вследствие некомпетентности, неорганизованности медицинских работников во время выполнения ИВЛ у грудничков развивается бронхолегочная дисплазия (БДЛ). Общий показатель смертности при повреждении тканей нижних дыхательных путей – 10-25%. У выживших сохраняются морфологические изменения альвеол.

Что такое бронхолегочная дисплазия

В ранний постнатальный период в организме преждевременно рожденных плохо развита реакция на раздражители. Взаимодействие между разными системами не налажено.

Пневмотаксический центр, находящийся в головном мозге и обеспечивающий правильное чередование вдоха и выдоха, сформирован не до конца. Дыхание неравномерное, прерывается респираторными паузами.

 Детям, недавно появившимся на свет, с массой тела ниже 1500 г, нередко требуется кислородная терапия. При неправильном расчете концентрации кислорода во время проведении аппаратной вентиляции возникает бронхолегочная дисплазия.

После постановки диагноза оповещают мать маленького пациента. Чтобы понять, что угрожает ребенку, следует разобраться, что такое бронхолегочная дисплазия. Патология относится к поздним патологическим изменениям, развивающимся у детей в результате длительной нерациональной аппаратной вентиляции легких.

Патология относится к ятрогенным – развивается вследствие безалаберности медсестер, докторов при выполнении ИВЛ. Недоношенные дети нуждаются в специальном уходе. Малышам с проблемами дыхания проводят аппаратную вентиляцию с высокими концентрациями кислорода.

Аппаратная вентиляция легких требует пристального наблюдения за состоянием маленького пациента и точного расчета кислорода и давления. Следует учитывать растяжимость легких. Установка подбирается индивидуально, врач не менее часа находится у юовеза, следит за дыханием, оптимизируя вентиляцию.

В условиях обычных стационаров расчет давления проходит по одной формуле без учета индивидуальных особенностей. В результате избыток кислорода приводит к деструкции.

Почему возникает у недоношенных детей

Анатомически легкие состоят из бронхов, заканчивающихся бронхиолами с альвеолами на концах. Последние представляют собой воздушные пузырьки, покрытые множеством кровеносных сосудов.

При вдохе пузырьки расширяются, при выдохе – уменьшаются, а находящийся внутри кислород переходит в кровь, CO₂ удаляется обратно.

Альвеолы покрыты сурфактантом, не дающим пузырькам слипаться и меняющим их натяжение в зависимости от того, вдох это или выдох.

Сурфактант вырабатывается начиная с 26 недели беременности. Дети, рожденные в период с 28 по 38 неделю гестационного периода, испытывают недостаток поверхностного вещества и проблемы с дыханием. Для восстановления легочной функции пациентам назначают медикаментозную и кислородную терапию.

Недоношенные дети, родившиеся в гестационным возрасте от 23 до 30 недель – во время канальцевой и саккулярной стадии развития легкого, подвергаются наибольшему риску возникновения БЛД.

На развитие бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей влияет ряд факторов:

1. Механическая травма. Незрелые легкие трудно проветривать из-за дефицита сурфактанта. При недостатке поверхностного вещества ухудшается растяжимость дыхательных органов, развиваются проблемы с функциональной остаточной способностью. При вентиляции легкие расширяются неравномерно с очаговыми перенапряжениями и ателектазом (спадения доли).  Положительное давление и избыточный объем при проведении вентиляции приводят к чрезмерному надуванию легкого, повреждению клеток, воспалению.
2. Кислородная токсичность. Супрафизиологический кислород приводит к увеличению генерации митохондриальных активных форм О₂. Вследствие дефицита антиоксидантов и незрелой защиты повышается восприимчивость к окислительному стрессу и повреждению альвеолярных клеток в развивающемся легком.
3. Инфекция и воспаление. Кроме всего прочего, у преждевременно родившегося ребенка не сформирован иммунитет. Постнатальные воспаления, внутрибольничная инфекция ухудшают функции дыхательного органа. Часто у малышей, получавших в первую неделю жизни курсы антибиотиков, развивается резистентность грамотрицательных бактерий. В результате сложно подобрать медикамент и развивается более тяжелая инфекция, поражающая ткани органов дыхания.
4. Генетика. У малышей, преждевременно появившихся на свет, гены антиоксидантов (каталаза, SOD, глутатионпероксидаза), обеспечивающие защиту против активных форм кислорода, обладают низкой активностью. Кислород активизирует другие гены, ответственные за синтез противовоспалительных цитокинов, что приводит к увелечению нейрофилов.

У недоношенных новорожденных легкие часто подвергаются нескольким источникам травм как до, так и после рождения. Эти воздействия, наряду с генетической предрасположенностью к патологиям легких, могут вызвать прямое повреждение паренхимы дыхательных органов с последующим отклонением от нормального пути развития.

Классификация

1. Классическая («тяжелая») – развивается у новорожденных, к которым применялись жесткие режимы аппаратной вентиляции, без заменительной сурфактатной терапии.
2. Новая (постсурфактантная) – возникает у детей гестационного возраста 28-32 недели, которым вводился сурфактант.

В отечественной неонатологии классификация бронхолегочной дисплазии определяется степенью тяжести патологии:

• легкая – дыхание комнатное до 56 дня постнатального возраста;
• умеренная – приступы тахиапноэ, при плаче, кормлении. Необходима распираторная поддержка;
• тяжелая – требуется проведение вентиляции с положительным давлением и концентрацией кислорода >30%.

Классическая форма

Представляет собой тяжелую хроническую форму заболевания легких, возникающее после респираторно-депрессивного синдрома до введения сурфактанта. Данная форма бронхолегочная дисплазия наблюдается у детей любого гестационного возраста. Патогенетические факторы: респираторная недостаточность, требующая ИВЛ, неонатальная пневмония, гипоплазия легких, синдром аспирации мекония.

Форма чаще встречается у мальчиков и обратно пропорционально связана с тем, сколько было недель при рождении и каков был вес. Патология характеризуется повышенным сопротивлением дыхательных путей при воспалении и гиперчувствительностью бронхов. Течение часто осложняется патологиями инфекционного генезиса с последующим развитием нарушения газообмена в органах дыхательной системы и крови.

Патологические признаки классической формы:

• чередование ателектаза с гиперинфляцией легких;
• тяжелые эпителиальные поражения дыхательных путей: антенотальное недоразвитие, сквамозные изменения эпителия;
• выраженная недоразвитость структурных элементов гладких мышц легких;
• обширная, диффузная фибропролиферация;
• гипертрофирование легочных артерий;
• снижение альвеоляризации и площади поверхности.

По статистике при тяжелой форме БЛД выживаемость составляет 71-81%.

Новая форма

Чаще всего возникает у малышей, рожденных на 24-28 неделях гестационного периода, с массой тела от 400 г до одного килограмма. Основные факторы, влияющие на развитие: морфологическая незрелость легких, нарушение развития паренхимы, «воздушных пузырьков» и сосудов легочного ствола.

Дети с новой формой бронхолегочной дисплазии в первые несколько суток жизни испытывают незначительную потребность в О₂. И только спустя несколько недель функции легких ухудшаются, характеризуется нарушениями газообмена.

Патологические признаки новой формы:

• менее регионарная гетерогенность заболеваний легких;
• редкие эпителиальные поражения органов дыхания;
• мягкое утолщение гладких мышц легких;
• небольшие изменения фибропролиферации;
• наличие небольшого числа «дисморфных» артерий.

При ухудшении на рентгенографии наблюдается «туманность» легких, что свидетельствует о повышении альвеолярно-капиллярной проницаемости.

Симптомы у новорожденных

БЛД не отличается специфической клинической картиной. Первые проявления такие же, как и при респираторном дистресс синдроме (РДС).  Симптомы бронхолегочной дисплазии у новорожденных:

• нарушение нормального газообмена, обусловленное высокими дозами кислорода, подаваемого длительное время во время аппаратной вентиляции;
• медиастинальная эмфизема;
• скопление газа в плевральной полости, которое ведет к спадению легкого;
• приступы апноэ;
• аритмия с ЧСС менее 60 уд./мин.

Из визуальных признаков – грудная клетка увеличивается в размерах, похожа на бочку.

Клинические рекомендации по защите легких от повреждения

Поскольку патогенез заболевания многофакторный применяются разнообразные подходы, направленные на защиту от повреждений легких и развития БЛД.

При терапии бронхолегочной дисплазия у детей придерживаются клинических рекомендаций, которые доказали свою эффективность.

1. Стратегия проведения ИВЛ. Для снижения вероятности травматизации дыхательных органов проводится «мягкая вентиляция» – минимальная либерализация мишеней СО₂ (>52 против

Источник: https://pulmonologiya.com/legkie/nasledstvennye/bronholegochnaya-displaziya.html

Бронхолегочная дисплазия

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – хроническое заболевание дыхательной системы у новорожденных, которое возникает при проведении ИВЛ с использованием высоких концентраций кислорода на фоне респираторных нарушений. Основные проявления – синдром дыхательной недостаточности (ДН) и бронхиальной обструкции, деформация грудной клетки. Основа диагностики бронхолегочной дисплазии – рентгенография ОГК. Лечение при данной патологии включает в себя неспецифические терапевтические меры: рациональное питание и режим, адекватную респираторную поддержку, симптоматические медикаментозные препараты.

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это гетерогенная патология периода новорожденности, которая возникает при проведении ИВЛ с высокими концентрациями кислорода, сопровождается дыхательной недостаточностью, бронхообструктивным синдромом и гипоксемией.

Впервые ввел этот термин, а также описал его рентгенологическую картину по стадиям американский педиатр и радиолог Нортвей в 1967 году. По своей сути БЛД является не врожденным, а ятрогенным заболеванием, что противоречит его названию, однако другого термина на данный момент не предложено.

Она возникает у 16-40% новорожденных с массой тела менее 1500 г, которым необходима ИВЛ по поводу РДС. Общий показатель летальности при бронхолегочной дисплазии в течение первых 12 месяцев жизни составляет 10-25%.

Бронхолегочная дисплазия

Бронхолегочная дисплазия – это полиэтиологическое заболевание, которое формируется на фоне воздействия нескольких потенциальных этиологических факторов.

К таковым относятся баротравма при нерациональной ИВЛ, морфологическая незрелость паренхимы легкого, системы сурфактанта и антиоксидантной системы, токсическое воздействие высоких концентраций кислорода, инфекции (микоплазмы, пневмоцисты, уреаплазмы, хламидии, ЦМВ), отек легких различного генеза, легочная гипертензия, ГЭРХ, гиповитаминозы А и Е, генетическая склонность.

Морфологически бронхолегочная дисплазия проходит четыре стадии. На I стадии развивается классический РДС. На II стадии происходит деструкция эпителия альвеол и его последующая регенерация, формируются персистирующие гиалиновые мембраны.

Также возникает отек интерстиция, некроз бронхиол. III стадия характеризуется образованием ограниченных эмфизематозных изменений, ателектазов и фиброза.

На IV стадии в альвеолах накапливаются ретикулярные, эластические и коллагеновые волокна – окончательно формируются ателектазы, эмфизема, участки фиброза легкого.

Согласно общепринятой классификации, существует две основные формы бронхолегочной дисплазии:

• Классическая или «тяжелая» форма. Данный вариант БЛД характерен для недоношенных детей. Развивается при проведении интенсивной респираторной поддержки без введения препаратов сурфактанта. Основное проявление – наличие вздутия участков легких, формирование булл и фиброза.
• Новая или «легкая» форма бронхолегочной дисплазии. Наблюдается у детей, родившихся после 32 недели беременности, которым с целью профилактики вводился сурфактант. Рентгенологически проявляется гомогенным затемнением легких и отсутствием участков вздутия.

Также в отечественной педиатрии и неонатологии клинически выделяют три степени тяжести бронхолегочной дисплазии:

• Легкая БЛД. В состоянии покоя ЧД в переделах физиологической нормы (до 40 в мин.), реже отмечается незначительное тахипноэ при нагрузке (до 60 в мин.). Возможны признаки бронхиальной обструкции при респираторных инфекциях, умеренная эмфизема. Потребности в кислородной поддержке при гестационном возрасте старше 36 недель не возникает.
• Среднетяжелая бронхолегочная дисплазия. На фоне плача, кормления, беспокойства развивается тахипноэ (60-80 в мин.). В состоянии покоя могут прослушиваться сухие или мелкопузырчатые хрипы. Часто наблюдается бронхиальная обструкция на фоне инфекционных заболеваний. Рентгенологически отмечается эмфизема, пневмосклероз. Существует потребность в респираторной поддержке
• Тяжелая бронхолегочная дисплазия. Выраженное тахипноэ (80 в мин. и более) в состоянии покоя. Ярко выраженная бронхиальная обструкция, аускультативные признаки недостаточности дыхательной системы. Зачастую формируется легочное сердце, возникает задержка физического развития. Рентгенологически выявляется эмфизема, бедность легочного рисунка, пневмосклероз, множество ателектазов и перибронхиальных изменений. Требуется респираторная поддержка с использованием концентрации кислорода >30%.

Специфических проявлений бронхолегочной дисплазии не существует. Заболевание характеризуется выраженной дыхательной недостаточностью на фоне высоких концентраций кислорода при ИВЛ. Общее состояние зависит от степени тяжести, однако, в большинстве случаев оно среднетяжелое или тяжелое.

Грудная клетка приобретает характерный для эмфизематозных заболеваний вид: «бочкообразная форма» и горизонтальный ход ребер, увеличение размера в переднезаднем направлении, выпячивание межреберных промежутков и их втяжение при выдохе-вдохе.

Также при бронхолегочной дисплазии возникает тахипноэ до 90-100 в 1 мин, наблюдается акро- или диффузный цианоз. При попытках перевести ИВЛ на более щадящий режим развивается острая недостаточность дыхательной системы, которая сопровождается выраженной гиперкапнией и гипоксемией.

У детей с бронхолегочной дисплазией также отмечается пневмомедиастинум, эмфизема и пневмоторакс, брадикардия и приступы апноэ, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, дефицитные состояния (дефицит витаминов D, А, Е, анемия), частая рвота, гастроэзофагеальный рефлюкс и аспирация пищевых масс. Нередко наблюдаются неврологические расстройства, поражения сетчатки.

К основным осложнениям бронхолегочной дисплазии относятся правожелудочковая недостаточность и «легочное сердце», ограниченные или долевые ателектазы легких, рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты и воспаления легких, хроническая дыхательная недостаточность, атопическая бронхиальная астма, артериальная гипертензия, анемия, задержка психофизического развития.

Диагностика бронхолегочной дисплазии включает в себя сбор анамнестических данных, объективный осмотр, лабораторные и инструментальные методы исследования.

При сборе анамнеза неонатолог или педиатр обращает внимание на сроки, в которые произошли роды, наличие возможных этиологических и способствующих факторов.

При объективном обследовании выявляются характерные клинические проявления бронхолегочной дисплазии: дыхательная недостаточность, деформация грудной клетки и т. д. В ОАК определяется нормохромная гипорегенераторная анемия, увеличение числа нейтрофилов и эозинофилов.

В биохимическом анализе крови могут быть обнаружены гипокалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия, уменьшение рН, повышение креатинина и мочевины. Одним из характерных признаков бронхолегочной дисплазии является низкое парциальное давление кислорода в крови (РаО2) – 40-55 мм.рт.ст.

Среди инструментальных методов диагностики при бронхолегочной дисплазии наиболее информативными считаются рентгенография ОГК, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Однако они применяются не так часто в связи с отсутствием выраженных преимуществ перед рентгенографией и высокой стоимостью.

Специфического лечения бронхолегочной дисплазии не существует. Основные терапевтические средства при данном заболевании включают в себя кислородную поддержку, рациональное питание, режим, симптоматические медикаментозные препараты.

Несмотря на то, что ИВЛ – это основная причина развития БЛД, она является одним из наиболее важных аспектов лечения.

Ее основная цель – поддержание показателей крови в допустимых пределах: рН крови на уровне 7,25, сатурация – 90% и более, парциальное давление крови – 55-70 мм.рт.ст.

Также важную роль в лечении бронхолегочной дисплазии играет питание ребенка. У больных детей имеется высокая метаболическая потребность на фоне необходимости адекватного роста легких. В таких условиях наиболее благоприятной считается суточная калорийность в пределах 115-150 ккал/кг/день.

Суточный режим ребенка должен включать максимальный покой, многоразовое кормление, поддержание температуры тела на уровне 36,5 °C.

Среди медикаментозных препаратов, которые могут применяться при БЛД, наиболее часто используются бронхолитики, муколитические и диуретические средства, глюкокортикостероиды, β2-агонисты, антибиотики и витамины А, Е.

Прогноз и профилактика бронхолегочной дисплазии

Прогноз при бронхолегочной дисплазии всегда серьезный. Показатель смертности в первые 3 месяца жизни колеблется в пределах 15-35%, за 12 месяцев – 10-25%. У выживших с возрастом происходит восстановление функции легких, однако морфологические изменения сохраняются в 50-75% случаев.

У таких детей уже в дошкольном возрасте отмечается повышенная резистентность бронхиального дерева, после 7 лет появляется склонность к гиперреактивности.

Адекватно проведенное лечение существенно снижает уровень летальности в первые 1-2 года, позволяет добиться клинического выздоровления до четырехлетнего возраста.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/bronchopulmonary-dysplasia

Бронхолегочная дисплазия у детей. Клинические рекомендации

• Бронхолегочная дисплазия
• Бронхообструктивный синдром
• Высокоразрешающая компьютерная томография
• Дыхательная недостаточность
• Ингаляционные кортикостероиды
• Искусственная вентиляция легких
• Ингаляционные кортикостероиды
• Кислородозависимость
• Легочная гипертензия
• Открытый артериальный проток
• Пневмофиброз
• Респираторный дистресс синдром
• Респираторно-синцитиальный вирус
• Шкала балльной оценки тяжести течения БЛД

• ERS — Европейское респираторное общество
• ESC — Европейское общество кардиологов
• FiO2 — Fraction of inspired oxygen – фракция кислорода во вдыхаемой смеси
• INSURE — INtubate – SURfactant – Extubate to CPAP — Интубация-Сурфактант-Экстубация с переводом на СРАР
• NCPAP — Nose Continious Positive Airway Pressure – постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры
• МАР — Mean airway pressure — cреднее давление в дыхательных путях)
• NO — Оксид азота
• РаО2 — Парциальное напряжение кислорода
• PIP — Peak inspiratory pressure — положительное давление на вдохе
• PPV — Positive pressure ventilation — вентиляция под положительным давлением
• SatO2 — Сатурация кислорода
• БЛД — Бронхолегочная дисплазия
• БОС — Бронхообструктивный синдром
• ВРКТ — Высокоразрешающая компьютерная томография
• ДН — Дыхательная недостаточность
• ДПП — Давление в правом предсердии
• ДЦП — Детский церебральный паралич
• ЖКТ- Желудочно-кишечный тракт
• ИВЛ- Искусственная вентиляция легких
• ИЗЛ — Интерстициальные заболевания легких
• ИКС — Ингаляционные кортикостероиды
• ЛГ — Легочная гипертензия
• МНН — Международное непатентованное наименование
• ОНМТ — Очень низкая масса тела
• ОРИТ — Отделение реанимации и интенсивной терапии
• ПЖ — Правый желудочек
• ПКВ — Постконцептуальный возраст
• ПП — Правое предсердие
• ПСГ — Полисомнография
• РДС — Респираторный дистресс-синдром
• РКИ — Рандомизированное клиническое исследование
• РН — Ретинопатия недоношенных
• РСВ — Респираторно-синцитиальный вирус
• СДЛА — Систолическое давление в легочной артерии
• срДЛА — Среднее давление в легочной артерии
• ФСД — Флоуметрия спокойного дыхания
• ХДН — Хроническая дыхательная недостаточность
• ХЗЛ — Хронические заболевания легких
• ЭКГ — Электрокардиография
• ЭНМТ — Экстремально низкая масса тела
• ЭхоКГ — Эхокардиография

Термины и определения

В данных клинических рекомендациях новые и узконаправленные термины не употребляются.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это полиэтиологическое хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, в результате интенсивной терапии респираторного дистресс-синдрома (РДС) и/или пневмонии.

Протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол; проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и симптомами дыхательной недостаточности; характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка [1].

1.2 Этиология и патогенез

Бронхолегочная дисплазия является мультифакториальным заболеванием (табл. 1).

Таблица 1 — Факторы риска развития БЛД [2].

Эндогенные	Экзогенные
Немодифицируемые	Модифицируемые
Недоношенность Малая масса тела при рождении (0,5, высокие PIP и MAP	CPAP или ИВЛ с FiO2 0,3-0,4, невысокие PIP и MAP
Развитие кислородозависимости	Сразу после рождения	Отсроченно (через несколько дней-недель), характерен «светлый» промежуток
Тяжесть	Чаще тяжелая	Чаще легкая
Бронхообструктивный синдром	Часто	Редко
Рентгенологическая картина	Интерстициальный отек, сменяемый гиперинфляцией, буллами, лентообразными уплотнениями	Равномерное затенение («затуманенность»), негомогенность легочной ткани с мелкими или более крупными уплотнениями, в тяжелых случаях повышенная воздушность
Исходы	Эмфизема	Не ясны

1.3 Эпидемиология

Отмечается увеличение частоты формирования БЛД по мере уменьшения гестационного возраста и массы тела ребенка при рождении.

У детей с гестационным возрастом менее 29 недель и массой тела при рождении менее 750г частота формирования БЛД может достигать 65 – 67%, в то время как у детей с гестационным возрастом более 32 недель и массой тела при рождении более 1250г – всего лишь 1 – 3,6% [1].

1.4 Кодирование по МКБ-10

P27.1 — Бронхолёгочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде.

1.5 Примеры диагнозов

«Бронхолегочная дисплазия, классическая форма, тяжелое течение, неполная ремиссия, хроническая дыхательная недостаточность».

При формулировке диагноза необходимо обязательно указывать тяжесть течения заболевания. В возрасте до 28 суток жизни диагноз БЛД не может быть установлен, до 28 суток жизни правомочны такие формулировки как «формирование БЛД» или «группа риска по БЛД».

Диагноз «бронхолегочная дисплазия» правомерен в качестве самостоятельного у детей до 3-летнего возраста, у детей после 3 лет БЛД указывается как заболевание, имевшее место в анамнезе. При ведении медицинской документации для оценки степени тяжести БЛД необходимо указывать вид респираторной терапии и состояние кислородозависимости ребенка в значимые для определения тяжести заболевания сроки.

1.6 Классификация

Тяжесть и прогноз БЛД определяет степень кислородозависимости, оцененная в 36 нед. постконцептуального возраста (ПКВ – возраст, суммирующий срок гестации и срок постнатальной жизни в неделях) у детей, родившихся с гестационным возрастом менее 32 недель, на 56 день жизни у детей с гестационным возрастом более 32 недель или при выписке, если она наступит раньше (1А) [3] (табл. 3).

Таблица 3 — Классификация БЛД [3]

Степень тяжести БЛД	Диагностические критерии для детей различного гестационного возраста при рождении
Гестационный возраст
Менее 32 недель	32 недели и более
Время и условия оценки
36 недель постконцептуального возраста или выписка домой (что наступит раньше)	От 28 до 56 дня после рождения или выписке домой (что наступит раньше)
Терапия кислородом более 21% в течение 28 сут*
Легкая БЛД	Дыхание комнатным воздухом в 36 нед. или при выписке	Дыхание комнатным воздухом на 56 день или при выписке
Среднетяжелая БЛД	Потребность в кислороде менее 30% в 36 нед. или при выписке	Потребность в кислороде менее 30% на 56 день жизни или при выписке
Тяжелая БЛД	Потребность в кислороде более 30% и/или PPV**, NCPAP*** в 36 нед. или при выписке	Потребность в кислороде более 30% и/или PPV**, NCPAP*** на 56 день жизни или при выписке

• *За одни сутки лечения принимают кислородотерапию продолжительностью не менее 12 ч
• ** PPV (positive pressure ventilation) – вентиляция под положительным давлением
• ***NCPAP (nose continious positive airway pressure) – постоянное положительное давление в дыхательных путях через носовые катетеры

В соответствие с классификацией БЛД Американского торакального общества (ATS) и Российского респираторного общества, кроме тяжести заболевания, выделяются клинические формы (классическая и новая БЛД недоношенных, БЛД доношенных), которые целесообразно рассматривать как отдельные фенотипы болезни [4]. Отечественная классификация выделяет также периоды заболевания (обострение, ремиссия) и осложнения. В фазе ремиссии состояние больного определяется тяжестью течения заболевания и наличием осложнений. Фаза обострения заболевания характеризуется ухудшением состояния больного, что проявляется усилением симптомов бронхиальной обструкции, развитием острой дыхательной недостаточности, у тяжелых больных на фоне хронической, как правило, при присоединении острого респираторного заболевания, чаще всего респираторно-синцитиальной вирусной инфекции (РСВИ).

К осложнениям БЛД, согласно отечественной классификации, относятся хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность на фоне хронической, ателектаз, легочная гипертензия, легочное сердце, системная артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Классическая форма БЛД развивается обычно у пациентов в результате тяжелого поражения легких, требующего ИВЛ с «жесткими режимами» и высокими концентрациями кислорода. Кроме РДС, такое поражение легких у недоношенных детей может явиться результатом врожденной пневмонии/сепсиса, вызванного стрептококком группы В (Streptococcus

В отличие от детей с классической БЛД, которым требуется многодневная ИВЛ с высоким содержанием кислорода, пациенты с новой БЛД нередко в первые дни и недели жизни имеют минимальную потребность в кислороде.

И только после нескольких дней или недель («медовый месяц») у этих детей начинается прогрессирующее ухудшение функции легких, которая характеризуется увеличением потребности в вентиляции и кислорода и признаков текущей дыхательной недостаточности.

Следовательно, особенностью клинической картины новой БЛД также является позднее, отсроченное развитие кислорозависимости [5]. Длительная кислородозависимость у таких пациентов часто обусловлена функционирующим ОАП или инфекцией [6].

У доношенных зрелых новорожденных факторами, предрасполагающими к развитию БЛД, являются синдром аспирации мекония, сепсис, нозокомиальная пневмония, персистирующая легочная гипертензия, гипоплазия легкого, диафрагмальная грыжа, пролонгированная ИВЛ, проводимая в связи с хирургические вмешательствами.

2.2 Физикальный осмотр

Первым признаком возможного формирования БЛД является затяжное течение РДС.

Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности у недоношенных новорожденных детей, зависимых от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени.

Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ.

При легком течении наблюдается невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров ИВЛ в течение 1-2 недель, удлинение периода выздоровления после дыхательной недостаточности; в тяжелых – на фоне ИВЛ сохраняется гипоксемия, гиперкапния, «снять» ребенка с ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев. Реинтубации являются фактором риска тяжелого течения заболевания (1С) [2].

Грудная клетка эмфизематозно вздута, характерны тахипноэ до 80-100 в минуту, одышка с западением межреберных промежутков и втяжением грудины, симптом «качелей» (западение грудины при вдохе в сочетании с усиленным участием в акте дыхания мышц брюшного пресса), затрудненный удлиненный выдох.

Перкуссия грудной клетки не проводится детям с ОНМТ и ЭНМТ в связи с риском интракраниальных кровоизлияний. Для аускультативной картины БЛД типичны ослабление дыхания и крепитация, отражающие развитие интерстициального отека, и появление свистящих, мелкопузырчатых хрипов при отсутствии сердечной недостаточности.

К проявлениям бронхообструктивного синдрома (БОС) у недоношенных детей с БЛД относятся также эпизоды падения сатурации кислорода, клинически сопровождающиеся свистящими хрипами, ослабленным дыханием, затруднением вдоха и выдоха, ригидностью грудной клетки, падением растяжимости и увеличением резистентности дыхательных путей.

У части пациентов с БЛД возможен стридор, при его развитии требуется исключить постинтубационное повреждение гортани. У ребенка, находящегося на ИВЛ, трактовка физикальных изменений в легких затруднена.

Клиническая картина новой формы БЛД характеризуется длительной кислородозависимостью и, в то же время, сравнительно редким возникновением БОС. Тогда как БЛД доношенных часто протекает с длительными, стойкими, резистентными к терапии бронхообструктивными эпизодами.

2.3 Лабораторная диагностика

• Рекомендуется проведение клинического анализа крови [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств С)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/bronkholegochnaya-displaziya-u-detej_13903/