Врожденная лобарная эмфизема у детей

Врожденная (лобарная) эмфизема лёгких — отклонение в дыхательной системе, при котором альвеолы лёгких более плотно наполняются воздухом, вследствие сужения сосудов бронхов.

Самые частые симптомы патологии проявляются в виде одышки, синюшной окраски кожи, свиста при вдохе и выдохе, при приступах асфиксии, которые могут развиться в скором времени после появления ребёнка на свет или в любой период 1 года жизни младенца.

Если есть подозрение, что у ребёнка лобарная эмфизема лёгких, нужно сделать рентгенографию и бронхографию.

Аномалия проявляет себя в самом начале жизни. Его можно отнести к редкостному врождённому заболеванию: случаи фиксации заболевания у новорождённых встречаются не чаще 1 раза на 100 000 появившихся младенцев, причём наиболее часто болезнь проявляется у мальчишек.

Проявление таких отклонений от нормы у детей подталкивают педиатрию и пульмонологию искать пути комплексного дородового распознавания, для выявления патологий в период внутриутробного развития плода и методов верных хирургических исправлений лёгких.

Содержание

• 1 Причины
• 2 Классификация
• 3 Симптомы
• 4 Диагностика
• 5 Лечение

Причины

Много времени лобарная эмфизема у детей рассматривалась, как приобретённое заболевание лёгких, появляющееся в результате одной из форм дыхательной недостаточности с нарушением проходимости бронх и затрудняющее адекватную вентиляцию. Но со временем, когда увеличилось число наблюдений патологии, доказали врождённое происхождение этого нарушения.

Исходной точкой зарождения эмфиземы лёгких у детей является недоразвитие тканей, органа или нарушение в развитии хрящевого элемента определённого бронха. В итоге при выдохе, бронхи уменьшаются в объёме, а находящийся в лёгких кислород притормаживается альвеолами, что приводит к растяжению доли лёгких.

Причём искажение в строении бронхов, определяются только в 50% случаев врождённого заболевания. Появлению своеобразного «стопора» для воздуха содействует нарушение проходимости бронхиального дерева, вызванное увеличением объёма слизистой бронхов, появлением в нём слизистых пробок, давлением на бронхи опухолью в пространстве грудной полости, увеличенным объёмом лимфоузлов и т.д.

При заболевании поражается и изменяется доля лёгких, увеличивается размер, соответственно повышенная доля давит на не пораженные места органа, провоцируя его сдвиг, что приводит к росту дыхательной недостаточности и нарушает кровоток в грудной системе.

Классификация

Специалистами выделяется 3 типа врождённой эмфиземы:

1. Полиальвеолярная доля. При этом типе, число альвеол в изменённых долях становится больше, сохраняя стандартный размер;
2. Гипервентиляция долей. Число альвеол при эмфиземе этого типа остаётся в норме, но наблюдается растяжение элементов бронхов после изменений в бронхиальной системе;
3. Односторонний долевой тип. При нём может наблюдаться компенсаторнаяэмфизема соседнего лёгкого.

Опираясь на клиническое наблюдение, выделяется:

• Декомпенсированная (зачастую проявляется у детей, родившихся раньше срока и выдаёт себя в первые дни жизни после рождения); заболевание проходит с явными клиническими симптомами; если запустить, прогноз бывает неблагоприятным;
• Субкомпенсированная (возникает в более позднем возрасте, симптомы проявляются не очень ярко);
• Компенсированная (проходит почти без явного проявления симптомов);

Как показывает практика, чаще всего заболеванием поражена доля левого легкого ближе кверху, реже страдает середина или верхушка правого, очень редко нижняя часть любого из лёгких.

Симптомы

Когда форма эмфиземы декомпенсированная, болезнь определяется по показателям недостаточности дыхательных путей с самых ранних часов жизни.

Дети страдают явной отдышкой, тахикардией, синюшной окраской области вокруг губ и носа, дыханием, сопровождающимся свистом и прочими посторонними звуками, асфиксией с судорогой или потерей сознания.

Такое положение можно расценивать, как тяжёлое. Кожа становится бесцветной, с оттенком синего, выделяются мелкие кровяные точки.

Если тип заболевания субкомпенсированный, симптомы эмфиземы проявят себя в первые месяцы после рождения либо в 1й год жизни.

Самый распространённый признак — присутствие отдышки, которая будет усиливаться при кормлении грудью, в моменты, когда увеличивается двигательная активность. Удушье возникает нечасто, и пресекается без вмешательства со стороны.

Компенсированный тип эмфиземы, как правило, показывает себя у школьников и дошкольников совершенно случайно.

Первым признаком для тщательной проверки детей этого возраста становится присутствие постоянного сухого кашля, частых заболеваний, бронхита с рецидивом, хронической пневмонии.

Нередко при заболевании в таком возрасте деформируется грудная клетка, искривляться позвоночник.

У 15% наблюдающихся, врождённая эмфизема сопровождается врождённым пороком сердца, гипоплазией лёгочных артерий. Ещё бывают дефекты, как отклонение в формировании костей, проблемы пищевода и мочеполовой системы.

Диагностика

Тяжёлую форму болезни диагностируют неонатологи и педиатры на первых днях жизни детей.

 При очень размытом протекании заболевания, причиной для проверки ребёнка медиком, станут частые бронхиальные болезни.

Проводя осмотр, детский пульмонолог заостряет внимание на бочкообразной деформации в грудной области; сила дыхания заметно ослаблена или её довольно трудно прослушивать.

Первым обследованием проводится рентген лёгких. Снимки покажут при рассмотрении повышенное содержание воздуха в поражённых долях, средостение будет смещено в не пораженную область.

Широкое обследование назначается, чтобы оценить насколько тяжёлые функциональные изменения произошли в органах и подобрать методику лечения. Бронхоскопия поможет визуально оценить долевой бронх, чтобы исключить внешнее давление на бронхиальное дерево опухолью, если таковая присутствует.

Лечение

Лечение врождённой эмфиземы происходит при помощи операции. Прогноз разный, в зависимости от характера вмешательства:

• Декомпенсированная форма болезни предусматривает неотложное вмешательство хирурга;
• Субкомпенсированная и компенсированная форма, предусматривает плановую операцию, без спешки.

Подготовка перед операцией влияет на прогноз: при подготовке корректируется лёгочная недостаточность, проводится терапия кислородом, вводятся средства, поддерживающие сосуды сердца.

Проведение операции происходит со вскрытием грудной клетки или торакоскопией (через прокол в груди с применением торакоскопа).

После хирургического вмешательства, прогноз болезни становится благоприятным, больным назначается терапия антибиотиками, гимнастика дыхательных путей, перкуторный массаж груди. Если патология протекает с деформацией грудной области, назначается корректировка наблюдающегося отклонения.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Источник: https://LechenieDetej.ru/organy-dyxaniya/emfizema-lyogkix.html

Что такое лобарная эмфизема?

Лобарная эмфизема является врожденным пороком развития легких. Эта патология очень редка, по статистике встречается всего один случай на сотню тысяч новорожденных, при чем мальчики страдают ей чаще девочек. Из-за заболевания легкое вздувается и становится больше по объему.

Это нарушение дает о себе знать еще в период новорожденности или в грудном возрасте, но известны случаи, когда болезнь проявлялась и у взрослых людей.

Патология проявляется в виде дыхательной недостаточности различной степень тяжести – от легкой, протекающей практически без симптомов, до тяжелых случаев с одышкой, тахикардией и другим проблемами.

Общие сведения о патологии

Это редкая врожденная патология, которая поражает одно или оба легких. Примерно в пятой части всех случаев это нарушение сочетается с врожденным пороком сердца у детей.

Нарушение появляется в результате растяжения паренхимы доли или сегмента легкого из-за разрушения дренирующего бронха. Примерно в половине всех возникающих случаев современная медицина не в состоянии помочь точно установить причину возникновения патологии.

В результате заболевания часть лёгкого эмфизематозно изменяется. Ее объем увеличивается и мешает нормальному функционированию здоровой части органа. Из-за этого у больного нарушается кровообращение и возникает дыхательная недостаточность. Чаще всего поражаются верхние левая и правая доли, а также правая средняя. Иногда нарушение встречается в обоих нижних долях.

Причины развития лобарной эмфиземы

Раньше данное заболевание считалось приобретенным, а его причиной врачи называли обструкцию бронхов. Однако на сегодняшний день точно установлено, что лобарная эмфизема я – это врожденная патология.

Точные причины возникновения данного нарушения для каждого конкретного случая врачи могут назвать не всегда.

Но есть список факторов, который значительно повышает шанс развития заболевания, к таковым относятся:

• Аплазия или гипоплазия хрящей бронхов в пораженной доле легкого. Этот симптом присутствует только у половины больных;
• Появление «воздушной ловушки» из-за обструкции, гипертрофии слизистой бронхов, пробок в просвете древа бронхов, компрессии долевого органа, опухоли средостения, кист и других патологий бронхов;
• Врождённая дисплазия паренхимы легких;
• Аплазия гладких мышц бронхиол;
• Агнезия ветвей бронхиального древа, расположенных в долях легкого.

Аплазия гладких мышц бронхиол – возможная причина лобарной эмфиземы

Перечисленный набор факторов не всегда вызывает лобарную эмфизему, именно поэтому врачи до сих пор затрудняются с точным определением причин этой врожденной патологии.

Классификация форм заболевания

По морфологическому типу лобарную эмфизему подразделяют на такие разновидности как:

• Полиальвеолярная доля. Когда внутри изменённой доли становится больше альвеол, но все они имею размер в пределах нормы;
• Гипервентиляция доли – количество альвеол внутри доли нормальное, а паренхима растягивается из-за стеноза или обструкции бронхов;
• Односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией. В этом случае параллельно наблюдается также и компенсаторная эмфизема другого легкого.

Кроме того, специалисты выделяют несколько форм болезни в зависимости от ее клинического течения: декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную.

Декомпенсированная

Данная разновидность наиболее часто встречается у детей, которые родились недоношенными. В этом случае патология проявляется практически сразу после рождения и имеет ярко выраженную симптоматику.

Практически сразу после рождения у малыша наблюдается дыхательная недостаточность, появляются одышка и тахикардия, наблюдается синюшность носогубного треугольника, может развиваться удушье с судорогами и потерей сознания.

Кожа приобретает бледный оттенок, на ней наблюдаются точки мелких кровоизлияний. Состояние новорожденного оценивается как тяжелое и без своевременной медицинской помощи малыш может умереть вследствие сердечно-легочной недостаточности.

Субкомпенсированная

Проявляется не сразу – в течение первого года жизни или раньше – к моменту окончания периода новорожденности. Симптомы выражены умеренно. Проявляется такая форма одышкой, особенно заметной в процессе кормления, активных игр или при появлении легочных инфекций. Иногда появляются приступы удушья, но они редки и проходят сами по себе.

Компенсированная

Обладает бессимптомным течением или же признаки заболевания выражены очень слабо. Данный вид недуга чаще всего обнаруживают случайно в дошкольном или даже в школьном возрасте.

При этом у ребенка наблюдаются сухой кашель, высокая частота простудных заболеваний, хроническое воспаление легких, рецидивирующие бронхиты.

Нередко к этим симптомам также присоединяются деформация позвоночного столба и грудной клетки.

Симптомы и проявления

В зависимости от клинического течения симптомы недуга могут различаться, однако специалисты выделяют и ряд общих признаков, которые могут быть выражены в различной степени. К таковым относятся:

• Одышка;
• Сухой кашель;
• Учащённое сердцебиение;
• Трудности с дыханием;
• Повышенная частота заболеваний верхних дыхательных путей, либо их хроническое поражение.

Сухой кашель – возможный симптом лобарной эмфиземы

При хроническом течении заболевания, когда симптомы выражены слабо, дыхательная недостаточность нарастает постепенно, в то время как при остром в первые дни жизни – она проявляется практически сразу и требует срочного лечения.

Диагностика

Тяжелую форму болезни диагностирует неонатолог или педиатр вскоре после рождения малыша. Среднюю форму чаще всего выявляют при обращении к пульмонологу из-за частых простудных заболеваний в возрасте до года. При этом врач наблюдает деформацию грудной клетки и ослабленное дыхание ребенка.

При подобных симптомах всех пациентов отправляют в первую очередь на рентген легких.

На снимках наблюдается увеличение воздушного пространства в пораженной области легких, а также купол диафрагмы становится более плоским, а средостение смещается в здоровую сторону.

Дополнительно для проверки диагноза могут быть назначены бронхография и бронхоскопия. По снимкам данных исследований определяют смещение здоровых бронхов.

Для выявления степени тяжести патологических изменений назначают дополнительное обследование – МСКТ легких.

Далее при необходимости проводится дифференциальная диагностика с легочной кистой и грыжей диафрагмы. Для окончательной постановки диагноза в этих случаях требуется рентген с контрастным веществом (он позволяет точно определить наличие грыжи) или гистологическое исследование удаленной доли легкого (при подозрении на кисту).

Методы терапии

При данном заболевании консервативное лечение не эффективно. Единственным возможным вариантом исцеления является хирургическое удаление части легкого. В зависимости от тяжести недуга применяются различные меры предоперационной подготовки, а затем пораженная часть легкого удаляется чаще всего методом торакоскопии.

Оперативное лечение

При декомпенсаторном виде заболевание хирургическое вмешательство выполняется срочно, при двух других разновидностях оно носит плановый характер.

Перед вмешательством выполняется подготовка, направленная на то, чтобы скорректировать сердечно-легочную недостаточность.

Существует два варианта хирургического вмешательства, которые различаются по способу доступа – торакотомический и торакоскопический. Во время операции удаляется доля или сегмент пораженного легкого. Если эмфизема сопровождается еще и деформацией грудной клетки, то часто выполняется еще и коррекция этих изменений.

Послеоперационная терапия

После вмешательства больному требуется реабилитация. Специалист назначает дыхательную гимнастику, прием антибиотиков, щелочные ингаляции, массаж грудной клетки.

Щелочные ингаляции входят в послеоперационную терапию лобарной эмфиземы

Возможные осложнения патологии

При выраженной эмфиземе хирургическое вмешательство проводится как можно быстрее, иначе малыш может погибнуть. Но если патологи не заметить или не вылечить вовремя, то возможны серьезные нарушения здоровья вплоть до таких, которые приведут ребёнка к инвалидности. Например, пневмосклероз или задержка в умственном развитии, летальный исход при этом также не исключен.

Непосредственно после операции возможна закупорка бронхиального древа, чтобы ее избежать назначают дыхательную гимнастику и щелочные ингаляции.

Важно помнить, что в силу поражения легких любые, даже незначительные заболевания верхних дыхательных путей могут перейти в хроническую форму. Поэтому следует уделять особенно тщательное внимание их лечению.

Прогноз

При своевременных диагностике и лечении прогноз положительный. После операции легочная ткань нормализуется. При хроническом течении летальность также невысока, но есть риск развития серьезных осложнений.

Меры профилактики

В связи с тем, что точные причины этого врожденного заболевания до сих пор не установлены, список профилактических мероприятий еще не разработан.

Однако, важно знать, что чем раньше будет выявлена и устранена данная патология, тем менее вероятны опасные последствия и тем выше у ребенка шанс на дальнейшую полноценную жизнь.

Поэтому важно внимательно следить как за состоянием плода во время беременности, так и за самочувствием родившегося малыша и при наличии жалоб обращаться за медицинской консультацией и диагностикой как можно быстрее.

Источник: https://zdorovie-legkie.ru/lobarnaya-emfizema-01/

Лобарная эмфизема

Лобарная эмфизема – врожденная патология бронхо-легочной системы, проявляющаяся повышенным воздухонаполнением альвеол доли легкого вследствие стеноза или обструкции приводящего бронха. Наиболее яркими проявлениями порока служат одышка, цианоз, свистящее дыхание, приступы асфиксии, которые обычно развиваются вскоре после рождения или на первом году жизни ребенка. При подозрении на лобарную эмфизему проводится рентгенологическое обследование (рентгенография, бронхография, ангиопульмонография), исследование ФВД. При подтверждении диагноза показано удаление эмфизематозно измененной доли легкого (лобэктомия).

Лобарная эмфизема – порок развития легкого, характеризующийся эмфизематозным вздутием и увеличением объема его доли. Относится к числу редких врожденных патологий: распространенность лобарной эмфиземы не превышает 1 случай на 100 тыс. родившихся детей; заболевание чаще регистрируется у мальчиков.

Врожденная лобарная эмфизема легких проявляется уже в детском возрасте, при декомпенсированной форме – в период новорожденности или в первые месяцы жизни, что требует проведения срочного хирургического вмешательства.

В связи с этим в педиатрии и пульмонологии особую актуальность приобретают вопросы антенатальной диагностики и поиска путей адекватной хирургической коррекции врожденных пороков легких.

Лобарная эмфизема

Долгое время лобарная эмфизема считалась приобретенным заболеванием легких, возникающим в результате внутрибронхиальной обструкции. Впоследствии, с увеличением числа клинических наблюдений был доказан врожденный генез данной патологии.

В настоящее время доминирует точка зрения, что морфологическую основу лобарной эмфиземы составляет гипоплазия или аплазия хрящевых элементов соответствующего долевого бронха (бронхомаляция).

В результате в момент выдоха бронхи спадаются, а поступивший в легкие воздух задерживается в альвеолах, приводя к перерастяжению доли легкого.

Между тем, указанные морфологические изменения бронхов обнаруживаются лишь в половине случаев лобарной эмфиземы.

Возникновению клапанного механизма (так называемой «воздушной ловушки») также может способствовать частичная бронхиальная обструкция, обусловленная гипертрофией (повышенной складчатостью) слизистой оболочки бронха, наличием слизистых пробок в просвете бронхиального дерева, внешней компрессией долевого бронха опухолями средостения, увеличенными лимфоузлам, бронхогенными кистами, аберрантными артериальными сосудами и пр. В некоторых случаях причиной лобарной эмфиземы выступает врожденная дисплазия легочной паренхимы, аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол, агенезия внутридольковых ветвей бронхиального дерева.

При лобарной эмфиземе пораженная доля легкого эмфизематозно изменена, увеличена в объеме, не спадается на выдохе. В результате вздутая доля сдавливает здоровые участки легкого, вызывает смещение органов средостения, следствием чего служит развитие дыхательной недостаточности и нарушения кро­вообращения.

Выделяют три морфологических типа лобарной эмфиземы:

• полиальвеолярная доля – количество альвеол внутри измененной доли увеличено, но они имеют нормальные размеры;
• гипервентиляция доли – количество альвеол внутри изменой доли в норме, однако отмечается растяжение паренхимы вследствие бронхиального стеноза или обструкции;
• односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией, сопровождающаяся компенсаторной эмфиземой противоположного легкого.

На основании клинического течения выделяют декомпенсированную (чаще возникает у недоношенных детей, проявляется вскоре после рождения и протекает с выраженной клинической симптоматикой), субкомпенсированную (проявляется в более старшем возрасте; клинические проявления выражены умеренно) и компенсированную (протекает практически бессимптомно) формы лобарной эмфиземы. В большинстве случаев поражается верхняя доля левого легкого, несколько реже – верхняя или средняя доля правого легкого, крайне редко – нижние доли обоих легких.

При декомпенсированной форме лобарной эмфиземы признаки дыхательной недостаточности манифестируют с первых дней жизни.

У таких детей выражена одышка, тахикардия, цианоз носогубной области, стридорозное дыхание, эпизоды асфиксии, сопровождаемые судорогами и приступами потери сознания. Общее состояние расценивается как тяжелое.

Кожные покровы бледные с синюшным оттенком и мелкоточечными кровоизлияниями. При отсутствии адекватной медицинской помощи может наступить летальный исход вследствие сердечно-легочной недостаточности.

У пациентов с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни.

Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких.

Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.

Компенсированная лобарная эмфизема обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ, рецидивирующие бронхиты, хроническая пневмония. Часто у таких детей развиваются деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная) и искривление позвоночника.

Тяжелые формы лобарной эмфиземы диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни и недели жизни детей.

При более стертом течении поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции.

При осмотре обращает внимание бочкообразная деформация грудной клетки; перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.

В качестве первичного скрининг-обследования всем пациентам проводится рентгенография легких. При этом на снимках обнаруживается повышенная воздушность пораженной доли, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы. Расширенное обследование направлено на оценку тяжести анатомо-функциональных изменений в легких и выбор тактики лечения.

МСКТ легких позволяет более полно визуализировать измененную долю, определить ее размеры, архитектонику и взаимоотношения со здоровыми отделами легкого. Ангиопульмонография информативна для уточнения гемодинамики в пораженной доле.

Бронхография производится, главным образом, больным с компенсированной формой лобарной эмфиземы в целях исключения других патологических процессов бронхиального дерева.

Перфузионная сцинтиграфия легких выявляет снижение или отсутствие накопления радиофармпрепарата в патологическом участке легочной ткани.

Данные спирометрии характеризуются снижением ЖЕЛ, увеличением остаточного объема легких, обструктивными нарушениями.

Лобарная эмфизема требует дифференциальной диагностики с пневмотораксом, кистой легкого, синдромом Маклеода, диафрагмальной грыжей, гипоплазией легкого, ателектазом доли легкого.

Лечебная тактика при лобарной эмфиземе легких всегда хирургическая, только при декомпенсированной форме заболевания операция носит неотложный характер, а при субкомпенсированной и компенсированной – плановый. Предоперационная подготовка включает коррекцию сердечно-легочной недостаточности: кислородотерапию, введение сердечно-сосудистых средств, стероидных гормонов.

Оперативное вмешательство выполняется торакотомическим или торакоскопическим доступом. Объем резекции легкого варьирует от сегментэктомии до лобэктомии.

Послеоперационное ведение больных предусматривает назначение антибиотикотерапии, дыхательной гимнастики, щелочных ингаляций, перкуторного массажа грудной клетки.

Если лобарная эмфизема сочетается с деформациями грудной клетки или ВПС, может быть предусмотрена одномоментная коррекция существующих аномалий (торакопластика, ушивание ДМЖП, закрытие ОАП и др.).

Послеоперационные результаты хирургического лечения лобарной эмфиземы обычно удовлетворительные. В большинстве случаев отмечается нормализация объема и перфузии легочной ткани. При естественном течении аномалии возможны инвалидизирующие последствия (пневмосклероз, отставание в физическом развитии) или летальный исход.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/lobar-emphysema

Эмфизема легких у детей

Термином «эмфизема» описывает состояние, характерное для нескольких заболеваний легких; при этом они избыточно раздуты или расширены.

  Особенно часто у детей встречаются два заболевания, которые приводят к эмфиземе легких: местная обструктивная эмфизема (обструктивная — связанная с обструкцией, закупоркой бронхов) и врожденная обструктивная лобарная эмфизема («лобарная» значит долевая; легкие состоят из долей — правое из трех, а левое из двух).

Это затруднение приводит к задержке воздуха, что, в свою очередь, приводит к их раздуванию. Это вздутие легких происходит постепенно и приводит к очень неприятным последствиям.

Причины

Эмфизема лёгких у детей встречает довольно редко, только в исключительных случаях. Основными причинами её развития в детском возрасте являются:

• хронический обструктивный бронхит;
• астма;
• пневмония;
• врождённые пороки развития лёгких;
• поражение органов дыхательной системы ядовитыми и токсическими веществами;
• регулярное вдыхание табачного дыма.попадание в бронхи инородного тела и закупоривание их.

Специалисты диагностируют у детей локальную и распространённую эмфизему, а также протекающую в острой либо хронической форме.

Врожденная эмфизема увеличивает нагрузку на верхние доли легких, развивается в первый месяц (год) жизни ребенка.

Причиной может стать генетические факторы развития, дефицита а1-антитрипсина, р2-макроглобулина, нарушением соотношения между андрогенами и эстрогенами, курения мамы во время беременности, работа с химическими веществами во время беременности. Разделяют течения болезни на острое и хроническое.

Виды:

Симптомы

Эмфизема лёгких у ребёнка сопровождается следующими симптомами:

• ухудшение общего самочувствия;
• слабость, хроническая усталость;
• снижение веса;
• отсутствие аппетита;
• нарушение сна;
• нечастый кашель, имеющий свойство усиливаться в ночное время;
• покраснение лица при кашле;
• появление одышки и ослабления дыхания;
• во время выдоха и кашля наблюдается вздутие шейных вен;
• также отмечается вздутие грудной клетки, приобретение ей формы бочонка, а также расширение межрёберных промежутков;
• с прогрессированием болезни происходит посинение кожных покровов на носу, мочках ушей, ногтях;
• во время обследования обнаруживается факт увеличения в размерах печени и изменение её расположения книзу;
• кроме того, довольно часто имеют место сбои в работе сердца.

Острая эмфизема у ребенка

Появляется в первый месяц жизни ребенка, клиническая картина проявляется кашлем, тяжелым дыханием, можно заметить, что при сосании груди, ребенку не хватает воздуха, иногда бывают приступы удушья. При постукивании в области легких, слышан коробочный стук.

????????‍⚕️ Часто заболевания может сопровождаться с другими болезнями легких, что осложняет течения болезни. Если заболевания эмфиземы не прогрессирует, то скорее всего оно перейдет в стадию хронической формы.

Хроническая форма

Дыхательная система начинает приспосабливаться к такому образу деформации легких, клинику можно замечать в случаях когда появляется физическая нагрузка, с течением болезни, область поражения заметно увеличивается.

При попадании инородного тела

Например, попадание в дыхательные пути ребенка инородного тела вызовет, в первую очередь:

• кашлевой рефлекс
• развитие спазма — появление одышки острого характера
• испуг
• учащение сердцебиения
• учащение частоты дыхательных сокращений.

Понять, что случилось и объяснить причину такой патологии помогают, как правило, очевидцы. Сам ребенок ничего не объясняет, а плачет. В таком случае быстрое обращение к врачу, рентгенологическое обследование предупредят дальнейшее развитие любых легочных осложнений, в том числе и эмфиземы.

Лечение эмфиземы легких у детей

Главным является лечение основного заболевания:

• предупреждение приступов бронхоспазма
• назначение средств, устраняющих из бронхов лишнюю мокроту
• правильность питания и режима
• профилактика развития бронхиальных проявлений после перенесенных простудных заболеваний.

При осложненном течении болезни лечения производят с помощью хирургических методов, дифрагмированный участок легкого вырезают, если же болезнь проявляется только в случаи физической нагрузки, то можно обойтись без хирургии, в этом случаи будет назначено соответствующее лечения.

Производят упражнения по обогащению кислорода в легких, такой метод производится приблизительно 18 часов в сутки, так же применяют вентиляцию легких, но уже в более тяжелых формах. При затруднении дыхания применяют специальные упражнения, которые позволяют контролировать объем воздуха.

К основным профилактическим мерам эмфиземы лёгких у ребёнка относятся:

• ограждение детского организма от табачного дыма;
• предотвращение поражения лёгких ядовитыми веществами;
• проведение регулярной влажной уборки в доме для снижения концентрации пыли в воздухе;
• укрепление иммунной системы;
• ведение родителями здорового образа жизни;
• своевременное лечение любых инфекционных заболеваний органов дыхательной системы и предотвращение приобретения ими хронической формы;
• при имеющихся врождённых пороках регулярное посещение специалистов.

Источник: https://travmatolog.net/emfizema-legkih-u-detej/

Врождённая долевая эмфизема. Врожденная лобарная эмфизема Врожденная эмфизема легких у детей

Врожденная долевая эмфизема
— данный порок развития характеризуется резким увеличением одной из долей легкого. Резко раздутая пораженная доля легкого коллабирует здоровые его отделы, вызывая при этом внутригрудное напряжение и смещение средостения.

Возникновение врожденной лобарной эмфиземы связывают с наличием клапана в бронхе из-за агенезии или недоразвития хрящевых колец, гипертрофии слизистой оболочки бронха, стеноза и др.

Как показывают патоморфологические исследования, наиболее частыми причинами являются:

• а) аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол;
• б) отсутствие промежуточных генераций мелких бронхов (терминальных) и респираторных бронхиол;
• в) аплазия всего респираторного отдела доли с наличием множества микроскопических полостей (микрополикистоз).

Выраженность клинических симптомов
определяется степенью коллабирования и выключения из дыхания здоровых отделов легкого и смещения средостения. Следует различать

• декомпенсированную,
• субкомпенсированную и
• компенсированную врожденную долевую эмфизему.

При декомпенсированной форме патология проявляется с рождения и заключается в часто повторяющихся приступах асфиксии. Дыхание резко учащено, с втяжением уступчивых мест грудной клетки; может определяться асимметрия за счет некоторого выбухания грудной клетки на стороне поражения.

Рентгенологически отмечается резкое повышение прозрачности легочного поля; здоровые участки легкого поджаты, средостение резко смещено в противоположную сторону, купол диафрагмы уплощен и четко контурируется. Пораженная доля пролабирует в здоровую сторону, образуя медиастинальную грыжу» (рис.

117).

Рис. 117. Врожденная локализованная эмфизема верхней доли левого легкого у ребенка 1 мес. Рентгенограмма. Легочный рисунок в верхней доли левого легкого прослеживается плохо, органы средостения смещены вправо, купол диафрагмы уплощен.

При субкомпенсированной форме клинические симптомы появляются к концу периода новорожденности. Расстройства нарастают постепенно, в сроки от 1 до 3 мес, но при этой форме в отличие от декомпенсированной приступы цианоза более кратковременны, а светлые промежутки продолжительнее.

Рентгенологически также обнаруживается повышение прозрачности и почти полное отсутствие легочного рисунка, однако наряду с раздутой пораженной долей в нижнемедиальном отделе видна тень поджатой здоровой доли (чаще поражается верхняя или средняя доля).

Смещение средостения менее выражено.

Компенсированная форма проявляется у детей более старшего возраста.

Клиническая картина скудная. Рентгенологически отмечается повышение прозрачности легочного поля, обеднение легочного рисунка, умеренное смещение средостения.

Дифференциальный диагноз.
Проводят с напряженным пневмотораксом, напряженной кистой легкого, диафрагмаль-ной грыжей, эмфиземой при инородных телах бронхов, компенсаторной эмфиземой при пневмонии. Выявлению легочного рисунка помогает томография.

Бронхоскопия и бронхография как дополнительные методы исследования могут применяться при компенсированных формах. Характерную картину дает также ангиопульмонография, при которой определяется обеднение сосудистого рисунка пораженной доли (рис. 118).

Рис. 118. Ангиопульмонограмма того же больного, что и на рис. 117. В области пораженной доли определяется резкое обеднение сосудистого рисунка.

Лечение
. Единственно правильным методом лечения при врожденной долевой эмфиземе является радикальная операция — удаление пораженной доли. При декомпенсированной форме хирургическое вмешательство является неотложным, при субкомпенсированной срочность определяется состоянием больного; при компенсированных формах операцию выполняют в плановом порядке.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Врожденная лобарная эмфизема у детей проявляется увеличением сегмента или доли легкого. Заболевание развивается на фоне ухудшения вентиляции легких по причине сужения сегментарного или долевого бронха.

Относится к редким болезням (с частотой встречаемости 0,001%). Как правило, диагностируется в первые часы после рождения. Реже – в раннем детском возрасте.

Были зафиксированы исключительные случаи первичного обращения за медицинской помощью с этой формой эмфиземы в подростковом возрасте.

Источник: https://kbect.ru/vrozhd-nnaya-dolevaya-emfizema-vrozhdennaya-lobarnaya-emfizema-vrozhdennaya.html

Лобарная эмфизема легкого ( гипертрофическая эмфизема новорожденных, долевая обтурационная эмфизема, бронхиолярная эмфизема)

Декомпенсированная форма проявляется в первые дни после рождения симптомами одышки, цианоза, приступами асфик­сии. Физикальные данные: увеличение объема пораженной по­ловины грудной клетки, ослабление или отсутствие дыхания при аускультации, тимпанит при перкуссии.

Субкомпенсированная форма проявляется через несколько ме­сяцев кратковременными приступами асфиксии, учащающихся при присоединении инфекции дыхательных путей.

Компенсированная форма у детей протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенологическом исследовании.

Лечение заболевания

Лечебная тактика при лобарной эмфиземе легких всегда хирургическая, только при декомпенсированной форме заболевания операция носит неотложный характер, а при субкомпенсированной и компенсированной — плановый. Предоперационная подготовка включает коррекцию сердечно-легочной недостаточности: кислородотерапию, введение сердечно-сосудистых средств, стероидных гормонов.

Оперативное вмешательство выполняется торакотомическим или торакоскопическим доступом. Объем резекции легкого варьирует от сегментэктомии до лобэктомии.

Послеоперационное ведение больных предусматривает назначение антибиотикотерапии, дыхательной гимнастики, щелочных ингаляций, перкуторного массажа грудной клетки.

Послеоперационные результаты хирургического лечения лобарной эмфиземы обычно удовлетворительные. В большинстве случаев отмечается нормализация объема и перфузии легочной ткани. При естественном течении аномалии возможны инвалидизирующие последствия (пневмосклероз, отставание в физическом развитии) или летальный исход.

Диагностика заболевания

Диагностика лобарной эмфиземы не всегда проста. Ценные данные могут быть получены при рентгенологическом исследовании: выявляют резкое увеличение (вздутие) пораженной доли.

Дифференциаль­ный диагноз проводят с врожденной кистой легкого, особенно на­пряженной, Пункция устраняет напряжение при кисте и не дает успеха при эмфиземе. В сомнительных случаях производят бронхоскопию и бронхографию.

При эмфиземе отчетливо видна поджатая и смещенная соседняя (здоровая) доля. 

Цены

(4 голоса, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/lobarnaja_emfizema_legkogo_gipertroficheskaja_emfizema_novorozhdennyh_dolevaja_obturacionnaja_emfizema_bronkhiol_arnaja_emfizema_/

Синдром Вильямса–Кэмпбелла и лобарная эмфизема – редкие пороки развития лёгких с единой патогенетической основой

Н.Н. Розинова, Е.В. Сорокина, М.В. Костюченко
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий

Ключевые слова: бронхолёгочные заболевания, синдром Вильямса-Кэмпбелла, лобарная эмфизема.

Для педиатрической пульмонологической клиники чрезвычайно важен вопрос о пороках развития лёгких. Врождённые дефекты бронхолёгочной системы нередко являются основой для наслоения инфекции с формированием хронических воспалительных лёгочных заболеваний.

По нашим данным, среди детей, находившихся в клинике пульмонологии МНИИ педиатрии и детской хирургии по поводу хронических воспалительных заболеваний лёгких, пороки развития бронхолёгочной системы выявлялись у 8-10 % [1].
Пороки развития бронхолёгочной системы многообразны. Это нашло своё отражение в многочисленных классификациях, построенных по различному принципу [2-5].

Наиболее полно пороки развития бронхолёгочной системы обобщены B. Landing [6]. В его обзоре, составленном на основании работ, опубликованных за 25 лет, представлены пороки развития всего респираторного тракта, начиная от гортани и включая лёгочные сосуды, а также дефекты развития диафрагмы и передней стенки грудной клетки.

В этом обзоре, наряду с хорошо известными аномалиями, описаны достаточно редкие синдромы, включающие сочетанные пороки развития лёгких и других органов (например, синдром Поттера – сочетание пороков развития лёгкого или долей лёгкого с анизо- или полиспленией и др.).
Несомненный интерес представляет классификация, предложенная E. Székely, E. Farkas [7].

Различные пороки развития сгруппированы в ней в зависимости от характера патологических нарушений. Так, в отдельную группу выделены пороки, объединённые общим признаком – нарушением тонуса («мягкостью») бронхиальной стенки. К ним, в частности, относятся пороки, обусловленные недоразвитием или отсутствием хрящевой основы бронхов – синдром Вильямса-Кэмпбелла и врождённая лобарная эмфизема.

Высказывается мнение, что эти пороки по существу являются различными проявлениями единого процесса – нарушения развития дыхательных хрящей.
Синдром Вильямса-Кэмпбелла характеризуется генерализованным дефектом бронхиальных хрящей. Этот порок впервые был описан H. Williams и P. Campbell в 1960 г.

[8] у 5 пациентов с необычными генерализованными бронхоэктазами, которые расширялись на вдохе и спадались на выдохе. Предполагается аутосомно-рецессивное наследование порока, однако патологический ген не выявлен.
При синдроме Вильямса-Кэмпбелла имеет место отсутствие или недоразвитие хрящевых колец бронхов на уровне от 2-й до 6-8-й генераций.

Доказательством врождённого происхождения синдрома считают наличие однотипного хрящевого дефекта проксимальных бронхов, отсутствие повреждений других элементов бронхиальной стенки, что наблюдается при обычном воспалительном процессе, несоответствие больших анатомических изменений, выявляемых при бронхографии, степени бронхопульмональной инфекции [10].

В зонах дефектов бронхиальные стенки лишены хрящевой опоры, мягкие, поэтому легко расширяются на вдохе и коллабируют на выдохе, вследствие чего формируются характерные «баллонирующие» бронхоэктазы. Поражаются преимущественно нижние доли лёгких.
Для клинической картины синдрома Вильямса-Кэмпбелла характерны проявления бронхиальной обструкции и тяжёлой бронхо-пульмональной инфекции.

При этом пороке очень рано, уже в первые месяцы жизни, появляется одышка, свистящее дыхание, кашель. Обычно им предшествует респираторная инфекция. Первые проявления болезни расцениваются как пневмония или бронхит с обструктивным синдромом, в дальнейшем у этих больных нередко ошибочно диагностируется бронхиальная астма.

Характерными симптомами являются постоянная одышка, усиливающаяся при небольшой физической нагрузке; свистящее дыхание, слышное на расстоянии; влажный кашель с гнойной мокротой. При перкуссии обращает на себя внимание эмфизематозное вздутие лёгких. Дыхание ослаблено, выдох удлинен, выслушиваются сухие свистящие и диффузные разнокалиберные влажные хрипы.

Для больных с синдромом Вильямса-Кэмпбелла характерна деформация грудной клетки (килевидная, горбовидная), утолщение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и изменений формы ногтей в виде «часовых стекол». Дети обычно отстают в физическом развитии.
Как правило, имеют место резкие нарушения функции внешнего дыхания по обструктивному типу.

Диагностика синдрома Вильямса-Кэмпбелла базируется на результатах рентгенологического и бронхологического обследования. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки выявляются признаки обструктивного синдрома, усиление и деформация лёгочного рисунка (рис. 1). При бронхоскопии диагностируется коллапс стенок бронхов, распространённый гнойный эндобронхит.

С помощью кинобронхографии обнаруживаются генерализованные «баллонирующие» бронхоэктазы, расширяющиеся на вдохе и коллабирующиеся при выдохе. Наличие генерализованных бронхоэктазов подтверждают и результаты компьютерной томографии (рис. 2).
Лечение больных с синдромом Вильямса-Кэмпбелла консервативное.

Предпочтение отдаётся антибиотикам широкого спектра действия: ингибиторозащищённым пенициллинам (амоксициллин/клавуланат), цефалоспоринам II-IV поколения (цефуроксим, цефотаксим, цефтриаксон, цефтазидим, цефиксим, цефтибутен, цефепим), современным макролидам (азитромицин, кларитромицин, рокситромицин, джозамицин, спирамицин).

Антибиотики назначают с учётом результатов микробиологического исследования мокроты.
Для купирования симптомов бронхиальной обструкции наиболее часто в клинической практике используются b2-агонисты короткого и длительного действия (сальбутамол, фенотерол, формотерол), антихолинергические препараты (ипратропиум бромид) в виде растворов для небулайзера или дозированных аэрозолей.

В последние годы в лечении больных с синдромом Вильямса-Кэмпбелла стали использовать ингаляционные глюкокортикостероиды в составе комбинированных препаратов (сальметерол/флутиказон, формотерол/будесонид).

При лечении детей с синдромом Вильямса-Кэмпбелла широко применяются методы и средства, направленные на улучшение дренажной функции бронхов (муколитические и отхаркивающие препараты, физиотерапевтическое лечение, массаж грудной клетки, постуральный дренаж).

Предпринимавшиеся единичные попытки трансплантации лёгких у взрослых не увенчались успехом, что связано с прогрессирующей бронхомаляцией главных бронхов и бактериальными осложнениями.
Прогноз при синдроме Вильямса-Кэмпбелла серьёзный в виду угрозы формирования лёгочного сердца и развития лёгочно-сердечной недостаточности.

Как уже указывалось, с недоразвитием бронхиальных хрящей связывают и другой редкий порок развития – врождённую лобарную эмфизему. Врождённая лобарная эмфизема характеризуется растяжением паренхимы доли лёгкого вследствие сужения дренирующего бронха с развитием вентильного механизма. Локальное недоразвитие хрящей бронха рассматривается как главная причина врождённой лобарной эмфиземы.

Однако хрящевые дефекты выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой [6]. Могут быть и другие причины этой патологии.

В результате этих изменений из доли лёгкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилёгочное давление и паренхима поражённой доли перерастягивается.
Описаны случаи сочетания врождённой лобарной эмфиземы с другими пороками развития, в частности, с аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, кишечника, костно-опорного аппарата.

В клинике пульмонологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии наблюдалась больная, у которой лобарная эмфизема сочеталась с врождённой воронкообразной грудной клеткой.
Наиболее частой локализацией лобарной эмфиземы является верхняя доля левого лёгкого. Тяжесть клинических проявлений зависит от степени гиперинфляции поражённой доли.

Наиболее тяжёлые формы лобарной эмфиземы проявляются в первые же дни жизни ребёнка одышкой, цианозом, приступами асфиксии, судорогами. Над патологически изменённой долей лёгкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или вообще не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону.

Такие формы лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребёнка. При менее тяжёлых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется позже – в возрасте 2-3 месяцев. Патология проявляется кашлем, одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям бронхо-лёгочной системы, часто отстают в физическом развитии.
Нельзя не заметить, что при небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание иногда выявляется случайно при рентгенологическом обследовании у детей старшего возраста или взрослых людей.
В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений Ю.Ф. Исаков и др. [12] выделяют декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания. Степень выраженности лобарной эмфиземы может колебаться. Так, нарастание эмфизематозного вздутия возможно во время респираторной инфекции.
Решающее значение в диагностике лобарной эмфиземы имеет рентгенологическое обследование. При этом выявляется повышенная прозрачность лёгочного поля на стороне поражения (рис. 3). В области эмфиземы лёгочный рисунок не прослеживается или обеднён. Средостение смещено в сторону непоражённого лёгкого. При тяжёлых формах эмфизематозная доля образует медиастинальную грыжу. Часто определяется гиповентиляция нижней доли на стороне поражения. Характерно уменьшение экскурсии купола диафрагмы и отсутствие изменений прозрачности лёгкого во время крика на стороне поражения при рентгеноскопии.
При компьютерной томографии грудной клетки выявляется область вздутия с повышенной прозрачностью, уменьшенной васкуляризацией и смещением средостения [13].
Бронхологическое обследование при лобарной эмфиземе не имеет большой информативной ценности, а, главное, небезопасно у таких больных.
Многие больные с лобарной эмфиземой подлежат хирургическому лечению. Оно абсолютно показано при «синдроме напряжения», при сдавлении средостения. Вместе с тем, при нерезко выраженной симптоматике преимущественно используется консервативная терапия [12]. Имеются наблюдения [14], свидетельствующие о том, что у нетяжёлых больных с лобарной эмфиземой при консервативном лечении рост лёгкого не нарушается.

Итак, синдром Вильямса-Кэмпбелла и лобарную эмфизему в определённой степени объединяет патогенетическая общность – врождённый дефект хрящевой ткани бронхов. Клиническая картина порока, течение, клинико-функциональная симптоматика обусловлены распространённостью, степенью выраженности и локализацией хрящевых нарушений.

Литература
1. Каганов С.Ю., Розинова Н.Н. Место врождённой и наследственной патологии в пульмонологии детского возраста. В кн.: Врождённые и наследственные заболевания лёгких у детей / Ред. Ю.Е.Вельтищев, С.Ю.Каганов, В.Таль М.: Медицина, 1986; 9-22.
2. Феофилов Г.Л., Амиров Ф.Ф. Пороки развития лёгких и их клиническое значение.

Ташкент: Медицина, 1969; 177.
3. Сазонов А.М., Цуман В.Г., Романов Г.Л. Аномалии развития лёгких и их лечение. М.: Медицина, 1981.
4. Путов Н.В., Толузаков В.Л., Левашов Ю.Н. Пороки развития лёгких. В кн.: Руководство по пульмонологии / Ред. Н.В. Путов, Г.Б. Федосеев. Л.: Медицина, 1978; 222-261.
5. Wassner U.J. Lungenfehlbildungen. Stuttgart – New York. F.

Arch Dis Child 1960; 35: 182-91.
9. Shankar G., Kothari P., Sarda D., Kulkarni B., Kalgutkar A. Pneumonectomy in a child with congenital bronchiectasis: A case report and review of literature // Annals of Thoracic Medicine 2006; 1: 2: 81-83.
10. Wayne K.S., Taussig L.M.

Probable familial congenital bronchiectasis due to cartilage deficiency // Am Rev Respir Dis 1976; 114: 15-22.
11. Рачинский С.В. Пороки развития лёгких. В кн.: Болезни органов дыхания у детей. Ред. С.В. Рачинский, В.К. Таточенко М.: Медицина, 1988; 284-317.
12. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Гераськин В.И. Руководство по торакальной хирургии у детей. М.

: Медицина, 1978.
13. Прокоп М., Галански М. Спиральная и многослойная компьютерная томография. Изд. Медпресс-информ, 2007; 2: 152-153.

14. Morgan W., Lemen R., Rogos R. Acute worsening of congenital lobar emphysema with subsequent spontaneous improvement // Pediatrics 1983; 71: 5: 844-847.

Источник: http://t-pacient.ru/articles/6470/